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标题: 第六神经麻痹 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-3-31 00:00
标题: 第六神经麻痹
第六神经麻痹或外展神经性麻痹是与颅神经VI（外展神经）功能障碍相关的疾病，其引起外直肌收缩以外展（即转出）眼睛。眼睛无法向外转向并导致会聚的斜视或内斜视，其主要症状是复视（通常称为复视），其中两个图像并排出现。因此，复视是水平的，并且距离较差。复视在向患侧看时也会增加，部分原因是如果内侧直肌位于未受影响侧，则过度动作会导致其过度活动，从而试图为患侧直肌提供额外的神经支配。这两种肌肉都是增效剂或“轭肌”，因为它们都试图将眼睛移至左侧或右侧。这种情况通常是单方面的，但也可能是双边的。

单侧外展神经性麻痹是最常见的孤立性眼运动神经性麻痹。

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该图显示了眼睛内侧和外侧的神经支配模式。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 病理生理学
3.1 脑干
3.2 蛛网膜下腔
3.3 岩尖
3.4 海绵窦/眶上裂
3.5 眼眶
4 诊断
4.1 鉴别诊断
5 管理
5.1 症状缓解和/或双眼视力维持
5.2 长期管理
5.3 手术
6 参考

体征和症状

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右眼外展的限制。此人尝试向右看，但右眼无法转向侧面。
神经功能障碍会引起内斜视，这是固定距离时的斜视。在近距离注视中，受影响的个体可能仅具有潜在的偏差，并且能够保持双眼或较小尺寸的内斜视。患者有时会采取朝向患侧眼睛的脸，使眼远离患侧直肌的活动范围，目的是控制复视并保持双眼视力。

患有VI神经麻痹的成年人通常会经历复视，但是患有这种疾病的儿童由于受到抑制可能不会出现复视。儿童时期存在的神经可塑性使孩子可以“关闭”来自一只眼睛的信息，从而减轻任何散瞳症状。虽然这是短期的积极适应，但从长远来看，它可能导致视皮层缺乏适当的发育，导致被压抑的眼睛永久性视力丧失；一种被称为弱视的疾病。

原因
因为神经出现在大脑底部附近，所以当颅内压升高时，它通常是第一条受压的神经。疾病的不同表现形式或与其他疾病的关联，可以帮助沿着第六颅神经通路定位病变部位。

在成年人中发生第六次神经麻痹的最常见原因是：

更常见：血管病变（糖尿病，高血压，动脉粥样硬化），创伤，特发性。
较不常见：颅内压增高，巨细胞动脉炎，海绵窦肿块（例如脑膜瘤，脑干胶质母细胞瘤动脉瘤，转移），多发性硬化症，结节病/血管炎，脊髓造影，腰椎穿刺，中风（通常不孤立），Chiari畸形，脑积水，颅内高压，结核性脑膜炎。
在儿童中，Harley报告了典型原因，包括外伤性，肿瘤性（最常见的是脑干神经胶质瘤）以及特发性。第六神经麻痹使眼睛向内偏移（请参阅：斜视的病理生理学）。 Vallee等。报告指出，良性和快速恢复的孤立性第六神经麻痹可能在儿童期发生，有时是由于耳，鼻和喉咙感染而引起的。

病理生理学
传统上认为，颅内压增高引起的第六神经麻痹的病理生理机制是在颅内较长的过程中牵拉神经，或压迫岩性韧带或颞颞骨脊。然而，科利尔“无法接受这种解释”，他的观点是，由于第六神经从脑干直接向前出现，而其他颅神经倾斜或横向出现，因此更容易受到后脑干的机械作用的影响。移位由颅内占位性病变占据。

脑干
孤立的VI神经核病变不会引起孤立的VIth神经麻痹，因为桥旁中位网状网状纤维穿过神经核到达相对的IIIrd神经核。因此，核病变将引起同侧凝视麻痹。此外，第七颅神经的纤维缠绕在第六神经核周围，如果也受到影响，将导致第六神经麻痹和同侧面神经麻痹。在Millard-Gubler综合征中，由于第六和第七颅神经和皮质脊髓束，第六神经麻痹和同侧面部轻瘫引起的脑桥血管阻塞而导致脑组织单侧软化，并伴有对侧偏瘫。 Foville综合征也可能是由于脑干病变影响到Vth，VIth和VIIth颅神经而引起的。

蛛网膜下腔
当第六条神经穿过蛛网膜下腔时，它位于小脑的前下动脉和后下动脉和基底动脉附近，因此很容易受到压迫而抵御锁骨。通常，以这种方式引起的麻痹将与头痛和/或ICP升高的体征和症状相关。

岩尖
神经经过乳突窦附近，易受乳突炎的影响，导致脑膜发炎，可引起Gradenigo综合征。这种情况导致第六神经麻痹，同侧听力下降，并伴有面部疼痛和麻痹以及畏光。类似的症状也可能继发于岩骨折或鼻咽肿瘤。

海绵窦/上眼眶裂
神经在靠近颈内动脉的鼻窦和负责瞳孔控制的眼交感神经纤维中运行，因此，此处的病变可能与瞳孔功能障碍（例如霍纳氏综合症）有关。另外，III，IV，V1和V2累及也可能指示窦病变，因为它们都朝着窦壁的眼眶延伸。由于血管问题，炎症，转移性癌和原发性脑膜瘤，可引起该区域的病变。

眼眶
第六神经的病程短，眼眶中的病变很少引起孤立的第六神经麻痹，但通常累及一个或多个其他眼外肌群。

诊断
鉴别诊断
在成人中，鉴别诊断很少困难。发作通常是突然的，伴有水平复视症状。眼球运动的局限性仅限于患病眼的外展（如果是双侧则是双眼外展），并且在远距离注视中（侧向直肠较活跃）比在近视注视时，所产生的收敛斜视或内斜视的大小始终较大-内侧直肠占主导地位。模仿第六神经麻痹的绑架限制可能是继发于手术，创伤或其他病症（如重症肌无力或甲状腺眼病）的结果。

在儿童中，由于使婴儿配合全面的眼球运动调查所固有的问题，鉴别诊断更加困难。绑架缺陷的可能替代诊断包括：

1. Mobius综合征-一种罕见的先天性疾病，在该疾病中，第六和第七神经都受到双侧影响，从而形成典型的“无表情”面孔。

2. Duane综合征-一种疾病，其中外动直肌被第三动眼颅神经的分支部分支配，导致外展和内收同时受到影响。

3.交叉固定在婴儿内斜视或眼球震颤障碍综合征的存在下发展，并导致侧直肌习惯性虚弱。

4.医源性损伤。还已知外展神经麻痹与光环矫形器放置有关。矫形器应用后，可通过侧视力丧失来识别出最终的麻痹，这是与此装置相关的最常见的颅神经损伤。

管理
管理的首要目标应该是在可能的情况下识别和治疗病因，并在可能的情况下减轻患者的症状。在很少欣赏复视的儿童中，目标是保持双眼视力，从而促进适当的视力发育。

此后，在进行任何进一步干预之前，宜进行约6个月的观察，因为一些麻痹症无需手术即可恢复。

症状缓解和/或双眼视力维持
这通常是通过使用菲涅耳棱镜来实现的。这些纤细的可弯曲塑料棱镜可以连接到患者的眼镜上，如果患者没有屈光不正，也可以连接到平光眼镜上，并用于补偿患眼向内未对准的情况。不幸的是，棱镜只能校正固定的未对准程度，并且由于受影响的个人的未对准程度将根据他们的凝视方向而变化，因此当他们朝受影响的一侧看时，他们仍然可能会出现复视。棱镜具有不同的强度，可以为每个患者选择最合适的棱镜。但是，在偏差较大的患者中，所需棱镜的厚度可能会降低视力，以致无法实现双目。在这种情况下，暂时只闭一只眼可能更合适。闭塞永远不会在婴儿中使用，尽管这既因为有诱发刺激剥夺性弱视的风险，又因为他们没有经历复视。

在此初始阶段的其他管理选择包括使用肉毒杆菌毒素，将其注入到同侧内侧直肌中（斜视肉毒杆菌毒素疗法）。 BT的使用有多种用途。首先，它有助于防止由于长期不对位而引起的内直肌挛缩。其次，通过暂时减小偏差的大小，它可以允许在以前不可能做到的情况下使用棱柱形矫正；第三，通过去除内侧直肌的拉力，可以揭示出麻痹是部分性还是完全性麻痹。允许侧直肌的任何残余运动能力发挥作用。因此，该毒素通过帮助减轻症状并增加术后更充分的眼球运动的前景而在治疗上起作用，以及通过帮助确定最适合每个患者的手术类型在诊断上起作用。

2017年6月最新更新的《关于因获得性脑损伤而导致的眼球运动障碍的干预措施的Cochrane评论》确定了一项针对急性第六神经麻痹的肉毒毒素研究。 Cochrane评价的作者认为这是低确定性的证据。这项研究没有被掩盖，效果的估计是不准确的。

长期管理
如果在6个月后仍未获得足够的恢复（在此期间可以考虑观察，棱镜治疗，闭塞或肉毒杆菌毒素），通常建议手术治疗。

如果残留的内斜视很小，或者患者不适合或不愿接受手术，则可以在其眼镜中合并棱镜以提供更持久的症状缓解。当偏差太大而无法进行棱柱形矫正时，永久闭塞可能是那些不适合或不愿接受手术的人的唯一选择。

手术
选择的程序将取决于受影响的外侧直肌中任何功能的保留程度。在完全瘫痪的情况下，首选方法是执行垂直肌肉移位手术，例如詹森氏，胡默海姆氏或全肌肉移位，目的是利用功能较差的上，下直肌获得一定程度的外展。另一种方法是在受影响的眼睛的外侧和内侧直肠上进行手术，以使其稳定在中线，从而使单眼向前直视，但在极远的左眼和右眼都可能存在复视。该程序通常最适合那些因其他健康问题而因复杂的多肌肉移位程序而导致前段缺血风险增加的全瘫患者。

在受影响的眼睛中仍有某些功能的地方，首选程序取决于肌肉后遗症的发展程度。在第六次神经性麻痹中，人们期望在6个月的观察期内，大多数患者的眼部肌肉活动表现出以下变化模式：首先，患眼的内直肌过度活动，其次是眼内直肌过度活动。刚体眼的内侧直肌，最后是未患眼的外侧直肌的动作不足-这种现象被称为抑制性麻痹。这些变化有助于减少两只眼睛在不同注视位置（不舒适）中的未对准变化。如果该过程已经完全发展，则首选的选择是使患眼的内侧直肌简单后退或减弱，再切除或加强同一只眼的外侧直肌。但是，在对侧直肌的抑制性麻痹尚未发展的地方，仍然会出现严重不适，在受累肌肉的作用范围内，眼位之间的差异明显更大。在这种情况下，患眼内直肌的凹入会伴有对侧内直肌的凹入和/或后固定（假手术）。

在两只眼睛都受影响的情况下，双边采用相同的方法。

参考
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