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标题: Cronkhite-Canada综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-5-14 00:02
标题: Cronkhite-Canada综合征
Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的综合征，其特征在于消化道有多个息肉。它是偶发性的（即它似乎不是遗传性疾病），目前被认为是后天性的和特发性的（即原因尚不清楚）。

大约三分之二的患者是日本血统，男女比例为2：1。 1955年，内科医师伦纳德·伍尔西·克朗希特（Leonard Wolsey Cronkhite Jr.）和放射科医生加拿大威尔玛·珍妮（Wilma Jeanne Canada）对其进行了表征。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
4 管理
5 参考

体征和症状
尽管通常避免食道，但在整个胃肠道中发现息肉（最常见于胃和大肠，其次是小肠）。活检将发现它们是错构瘤；尽管过去已多次报道，但他们发展为癌症的可能性通常被认为较低。经常观察到慢性腹泻和蛋白质丢失性肠病。可能的附带特征包括外皮组织的异常异常，例如脱发，指甲萎缩或皮肤色素沉着

原因
疾病的原因未知。最初认为，表皮的变化是由于蛋白质丢失性肠病导致的严重营养不良所致。最近的发现使这一假设受到质疑。具体而言，改善营养状况可能无法改善头发和指甲的变化。

由消化道的多个错构瘤性息肉组成的其他疾病包括Peutz-Jeghers综合征，青少年息肉病和Cowden病。相关的息肉病情况包括家族性腺瘤性息肉病，家族性腺瘤性息肉减毒，Birt-Hogg-Dubé综合征和MUTYH。

诊断
没有诊断Cronkhite-Canada综合征的特定测试。诊断基于疾病的症状和特征。

管理
营养支持至关重要，可能包括饮食指导，补充剂，管饲或静脉注射溶液。建议的治疗方法包括克罗莫林钠和强的松，以及组胺（H2）受体拮抗剂或质子泵抑制剂。

参考
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