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标题: 脑动静脉畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-6-8 00:02
标题: 脑动静脉畸形
脑动静脉畸形（大脑AVM，CAVM，cAVM）是大脑动脉和静脉之间的异常连接-特别是大脑的动静脉畸形。

顶叶动静脉畸形

内容
1 体征和症状
2 病理生理学
3 诊断
4 评分
4.1 斯佩茨勒·马丁（SM）级
4.2 补充的斯佩茨勒·马丁（SM-supp，Lawton-Young）级
5 治疗
6 预后
7 流行病学
8 研究方向
9 参考

体征和症状
与AVM相关的最常见问题是头痛和癫痫发作，颅神经缺损，腰酸，颈痛和最终的恶心，因为凝固的血液逐渐溶解到个人的脊髓液中。据推测，人口总数中有15％完全没有症状。其他常见症状包括头部搏动性噪声，进行性无力和麻木，视力变化以及使人虚弱，令人痛苦的疼痛。

在严重的情况下，血管破裂并且脑内有出血（颅内出血）。然而，在一半以上的AVM患者中，出血是第一症状。出血引起的症状包括意识丧失，突然和严重的头痛，恶心，呕吐，失禁和视力模糊等。也可能由出血部位的局部脑组织损伤引起的损害，包括癫痫发作，单侧无力（偏瘫），身体一侧的触觉丧失和语言处理缺陷（失语）。破裂的AVM造成相当大的死亡率和发病率。

在某些关键位置的AVM可能会阻止脑脊髓液的循环，导致颅骨内液体积聚并引起称为脑积水的临床疾病。颅骨内压力增加和脑膜刺激可能导致颈部僵硬。

病理生理学
AVM是人脑动脉和静脉之间的异常连接。动静脉畸形最常见于产前。在正常的大脑中，来自心脏的富氧血液会依次通过较小的血管，这些血管从动脉到小动脉，再到毛细血管。氧气在后者的血管中被清除，供大脑使用。除去氧气后，血液到达小静脉和后来的静脉，这会将其带回到心脏和肺部。另一方面，当存在AVM时，血液会通过异常血管直接从动脉流向静脉，从而破坏血液的正常循环。

诊断

计算机断层扫描血管造影的轴向图像显示了Galen畸形静脉中的动静脉通讯

室穿刺引起的盖伦静脉血栓，不要误认为是动脉瘤畸形
经过全面的神经和身体检查后，可通过神经影像学检查确定AVM诊断。三种主要技术用于可视化大脑并搜索AVM：计算机断层扫描（CT），磁共振成像（MRI）和脑血管造影。通常在有症状的情况下首先进行头部的CT扫描。它可以提示出血的大概位置。 MRI在诊断AVM方面比CT敏感，并且可以提供有关畸形确切位置的更好信息。组成AVM的血管缠结的更详细图片可以通过使用注入到血流中的放射性试剂获得。如果在结膜造影中使用CT，则称为计算机断层扫描血管造影；同时，如果使用MRI，则称为磁共振血管造影。 AVM的最佳图像是通过脑血管造影获得的。该过程涉及使用导管，该导管穿过动脉直至头部，将造影剂输送到AVM中。当造影剂流过AVM结构时，会获得一系列X射线图像。

等级
Spetzler-Martin（SM）级
对SVM进行分级的一种常见方法是Spetzler-Martin（SM）分级。该系统旨在根据AVM本身的特征评估开放式手术切除后患者神经功能缺损的风险（手术发病率）。基于此系统，AVM可以分类为1-5级。该系统并非旨在表征出血风险。

“口才的”定义为大脑内的区域，如果将其切除，将导致感觉处理或语言能力丧失，轻度麻痹或瘫痪。这些包括感觉运动皮层，小脑深核，脑梗，丘脑，下丘脑，内囊，脑干和视觉皮层。

Spetzler-Martin评分越高，手术后神经功能缺损（与语言，运动无力，视力丧失有关）的风险越高。

Spetzler-Martin补充级（劳顿·杨（Lawton-Young）级学生）
Spetzler-Martin分级系统的局限性在于它不包括以下因素：患者年龄，出血，病灶扩散和动脉供应。 2010年，设计了新的Spetzler-Martin补充系统（SM-supp，Lawton-Young），将这些变量添加到SM系统中。在此新系统下，AVM的分类级别为1-10。自从确定SVM以来，它的预测准确性就更高。

治疗
治疗方法取决于AVM的位置和大小以及是否有出血。

突发性出血的治疗重点在于恢复生命机能。

医疗管理

苯妥英钠等抗惊厥药常用于控制癫痫发作。可以使用药物或程序减轻颅内压。最终，可能需要进行治疗以防止再次出血。但是，任何类型的干预措施也都可能带来神经系统缺陷的风险。

尚未破裂的脑AVM的预防性治疗一直存在争议，因为一些研究表明，未经干预的未破裂AVM患者的长期预后良好。由美国国立卫生研究院（NIH）资助的纵向ARUBA研究（“一项未破裂的脑AVM随机试验”）比较了预防性根除AVM的患者和未经干预的患者的中风和死亡风险。由于ARUBA研究的介入组中的事件发生率高于预期，NIH / NINDS于2013年4月停止了患者的入组，同时继续跟踪所有参与者以确定两者中风和死亡的差异武器会随着时间而变化。

手术管理

对于许多类型的AVM，手术消除涉及的血管是首选的治疗方法。外科手术由神经外科医师进行，该外科医师会暂时切除颅骨的一部分（颅骨切开术），将AVM与周围的脑组织分开，并切除异常血管。尽管手术可能会立即彻底清除AVM，但存在风险，具体取决于畸形的大小和位置。必须将AVM整体切除，因为部分切除可能会导致严重的出血。对于年轻，健康的患者，Spetzler-Martin 1级和2级AVM的首选治疗方法是手术切除，因为与终身出血的高风险相比，神经系统损害的风险相对较小。 3级AVM可能适合或可能不适合手术。通常不通过手术治疗4级和5级AVM。

放射外科管理

放射外科已广泛应用于小型AVM，并取得了相当大的成功。伽玛刀是一种用于将受控的辐射剂量精确地应用于AVM占据的大脑体积的设备。尽管这种治疗不需要切口和开颅手术（有其固有的固有风险），但在完全了解效果之前可能要经过三年或更长时间，在此期间患者有出血的风险。几年后可能会发生或可能不会完全闭塞AVM，可能需要重复治疗。放射外科手术本身并非没有风险。在一项大型研究中，有9％的患者在接受AVM放射治疗后出现了短暂的神经系统症状，包括头痛。但是，大多数症状得到了缓解，神经系统症状的长期发生率为3.8％。

神经血管内治疗

栓塞术是由介入神经放射科医生进行的，最常见的血管阻塞是使用乙烯-乙烯醇共聚物（Onyx）或氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）。这些物质由放射线引导的导管引入，并阻塞负责血液流入AVM的血管。栓塞术经常用作手术或放射治疗的辅助手段。栓塞术可减小AVM的尺寸，并且在手术过程中可减少出血的风险。但是，仅栓塞可能会完全消除某些AVM。在高流量的刺内瘘中，气囊也可用于减少流量，从而可以安全地进行栓塞。

预后
主要危险是颅内出血。由于许多无症状AVM的患者将永远不会得到医疗关注，因此难以量化这种风险。与脑动脉瘤相反，小型AVM倾向于比大型AVM出血更多。如果发生破裂或出血事件，血液可能会渗透到脑组织（脑出血）或蛛网膜下腔（位于蛛网膜鞘（脑膜）之间）（蛛网膜下腔出血）。出血也可能延伸到心室系统（脑室内出血）。脑出血似乎是最常见的。一项对150多种有症状的AVM（有出血或癫痫发作）的长期研究（平均随访超过20年）发现，每年发生脑出血的风险约为4％，略高于观察到的2-3％在其他研究中。假设每年出血的风险为3％，则患者终生出血风险的简单粗略估算为105-（患者年龄，以年为单位）。例如，一个健康的30岁患者至少有一次出血事件的终生风险约为75％。破裂的AVM是重要来源或发病率和死亡率。破裂后，多达29％的患者会死亡，只有55％的患者能够独立生活。

流行病学
AVM的年度新发现率约为每年每100,000个中的1个。成人的点流行率约为每100,000个中有18个。 AVM在男性中比女性更为常见，尽管在女性中，由于通常带来的血流量和血容量增加，怀孕可能开始或加重症状。遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu综合征）患者的AVM占优势（15-20％）。

研究方向
尚无随机对照临床试验确定尚未出血的AVM治疗患者的生存获益（开放手术或放射外科手术）。

参考
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