珍屯医学

标题: 腹膜假性黏液瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-6-10 00:02
标题: 腹膜假性黏液瘤
腹膜假黏液瘤（PMP）是由癌细胞（粘液腺癌）引起的临床症状，癌细胞产生大量粘蛋白或胶状腹水。肿瘤引起组织纤维化并阻碍消化或器官功能，如果不加以治疗，它们产生的肿瘤和粘蛋白将充满腹腔。这将导致器官受压，并破坏结肠，小肠，胃或其他器官的功能。在许多情况下，治疗的预后是乐观的，但如果不及时治疗，该病将致命，并因恶病质，肠梗阻或其他类型的并发症而死亡。

这种疾病最常见的原因是阑尾原发癌（阑尾癌）；卵巢粘液性肿瘤也有牵连，尽管在大多数情况下，卵巢受累是阑尾或其他胃肠道来源的转移。疾病通常分为低度或高度疾病（带有印戒细胞）。当疾病表现为低度的组织学特征时，癌症很少通过淋巴系统或血液扩散。

腹部计算机断层扫描，显示腹膜假黏液瘤带有多个腹膜肿块（箭头），可见“扇贝效应”。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 分类
4 治疗
4.1 手术
4.2 化学疗法
5 流行病学
6 历史
7 参考

体征和症状
腹膜假黏液瘤的体征和症状可能包括腹部或骨盆疼痛和/或腹胀，膨胀，消化系统疾病，体重改变，周长增加和不育。

原因
原发性肿瘤似乎是由表达MUC2的杯状细胞引起的，最常见的是由附录中的这些细胞引起的。 K-Ras和p53基因可能与肿瘤发生有关。可能会诊断出一系列状况。尽管这些病例大多数与阑尾癌有关，但也可能发现其他疾病，包括弥漫性腹膜腺粘液病（DPAM），腹膜癌，几种粘液性肿瘤（粘液性腺癌，粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌）以及其他疾病状态。已报道的其他主要部位包括结肠，直肠，胃，胆囊，胆管，小肠，膀胱，肺，乳房，输卵管和胰腺。

诊断
通常在外科手术期间针对其他情况（例如疝气修复）发现这种疾病，然后有经验的病理学家可以确认诊断。晚期可能表现为腹部或腹部胀大的肿瘤（“果冻肚”有时被用作该病的语）。由于这种疾病的罕见性，重要的是获得准确的诊断，以便可以从专门从事阑尾癌的外科肿瘤学家那里获得适当的治疗。诊断检查可能包括CT扫描，检查通过腹腔镜检查获得的组织样本以及评估肿瘤标志物。在大多数情况下，结肠镜检查不适合作为诊断工具，因为在大多数情况下，阑尾癌会侵袭腹腔，但不会侵袭结肠（但是，偶尔会报道结肠内扩散）。 PET扫描可用于评估高级别粘液腺癌，但是该测试对于检测低级别肿瘤并不可靠，因为这些不吸收扫描中显示的染料。正在开发用于疾病监测的新MRI程序，但是标准MRI通常不用作诊断工具。通过病理证实诊断。

分类
关于腹膜假黏液瘤的组织病理学分类存在大量争论。在1995年，Ronnett等人。建议将腹膜假黏液瘤病例分为两个诊断类别：腺瘤（弥漫性腹膜腺粘液病，DPAM）或癌（腹膜粘液性癌，PMCA），第三类保留给具有中间特征的病例。在这种分类系统中，DPAM病例的特征是腹膜病变，由丰富的细胞外黏液组成，含有很少至局部增生或有丝分裂活性的简单至局灶性增生黏液上皮（换句话说，大多数细胞看起来相当正常，没有有丝分裂的迹象）这表明细胞正在快速分裂），伴有或不伴有阑尾黏液性腺瘤。 PMCA病例的特征是腹膜病变，由更丰富的粘液上皮组成，具有癌的结构和细胞学特征（不规则细胞，细胞迅速分裂的证据和其他标准），伴或不伴有原发性粘液性腺癌。布拉德利等。（2007年）认为，对于那些具有低等特征（例如DPAM）的常见病例，继续使用非恶性术语（即腺瘤）会产生误导，因为腹膜假黏液瘤是一种由于腹腔侵入而导致的疾病细胞不受控制地生长。 Bradley指出，从定义上讲，腺瘤是局限于阑尾粘膜的一种肿瘤，在肌层粘膜之外绝对没有侵袭的证据。

根据病理学家用于疾病分类的参考材料，术语粘液腺癌在不同的情况下使用。例如，在病理学文献中，以高级别特征，浸润性腺和或印戒细胞为特征的肿瘤被称为腺癌。但是，一些病理学家（例如Odze和Goldblum，胃肠道外科病理学，肝脏，胆道和胰腺，第二版）在提及低度，高分化，缺乏高度分化的肿瘤时也使用术语黏液腺癌特征。低级粘液腺癌被美国癌症和世界卫生组织联合委员会使用，几乎或完全等同于DPAM名称。对于低度粘液腺癌，由于肿瘤不会深入组织，很少转移至器官实质，因此可将疾病称为“良性”。这种称呼可能会使外行人产生误解和困惑，因为腹膜假黏液瘤不是一种无害的疾病，如果不加以治疗会致命。高级别或分化程度低的粘液腺癌的预后通常较差，尽管采用腹膜内加热化疗（HIPEC）进行的外科治疗取得了可喜的结果（请参阅外科治疗）。

治疗
由于其稀有性和经常缓慢生长的特性，治疗是可变的。治疗方法包括观察等待，减体减毒和腹腔热化疗（HIPEC，也称为腹膜内热化疗，IPHC）。

外科
具有临床状况PMP的粘液腺癌的护理标准包括由专门治疗PMP的外科肿瘤学家进行的细胞减灭术（CRS）和腹膜内高温化疗（HIPEC）。一些外科医生还采用了术后早期的腹膜内化学疗法（EPIC），辅助进行外科细胞减少术和HIPEC。在不需要立即进行手术的情况下，可以通过CT扫描，肿瘤标记物实验室检查和身体症状对患者进行监测，以确定何时以及是否需要进行手术。尽管某些外科手术可能相当广泛，但是患者可以并且确实可以从手术中康复，并且这些患者中的大多数可以并且可以过着富有成效的生活。

在减量过程中，外科医生试图清除尽可能多的肿瘤。 CRS或细胞减少手术涉及手术切除腹膜和任何附近有肿瘤播种的器官。由于粘液倾向于积聚在腹腔底部，因此通常会去除卵巢，输卵管，子宫和大肠的一部分。根据肿瘤的扩散，可能会切除其他器官，包括但不限于胆囊，脾脏以及小肠和/或胃的一部分。对于无法安全切除的器官（例如肝脏），外科医生会从表面剥离肿瘤。

化学疗法
细胞减少手术后，可将化学疗法（通常是丝裂霉素C剂）直接注入腹腔中，以杀死其余的微小癌性肿瘤和游离的浮细胞。作为手术的最后一步，将加热的化学疗法（HIPEC）在整个腹腔中灌注一两个小时，或者安装端口以允许手术后一到五天循环和/或排出化学物质，这称为早期手术。术后腹膜内化疗（EPIC）。术后几个月，可以分多个周期给予EPIC。

全身化学疗法可以作为附加或辅助治疗来施用。由于针对结肠癌和结肠直肠癌患者开发的新化学疗法的可用性增加，因此一些患者在全身化疗中肿瘤生长稳定。全身化疗是为患有晚期疾病，复发性疾病或已扩散到淋巴结或远处的疾病的患者保留的。

这种疾病可能在手术和化疗后复发。术后定期进行CT扫描和肿瘤标志物实验室检查，以监测疾病是否有肿瘤再生。

流行病学
每年的总发病率为每100,000人0.5到1例。女性比男性更普遍（男性：女性比例= 9:11）。报告时的中位年龄通常约为50岁，范围为20-25岁。

历史
第一个病例由Carl F. Rokitansky在1842年描述。Werth在1884年创造了术语“腹膜假黏液瘤”，将其描述为与粘液性卵巢肿瘤相关。 1901年，弗兰克尔（Frankel）描述了第一例与阑尾囊肿有关的病例。

参考
Qu Z, Liu L (2006). "Management of pseudomyxoma peritonei". World J Gastroenterol. 12 (38): 6124–7. doi:10.3748/wjg.v12.i38.6124. PMC 4088104. PMID 17036382.
Chua; et al. (2012). "Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy". Journal of Clinical Oncology. 30 (20): 2449–2456. doi:10.1200/JCO.2011.39.7166. PMID 22614976.
Young R (2004). "Pseudomyxoma peritonei and selected other aspects of the spread of appendiceal neoplasms". Semin Diagn Pathol. 21 (2): 134–50. doi:10.1053/j.semdp.2004.12.002. PMID 15807473.
Jacquemin G, Laloux P (2005). "Pseudomyxoma peritonei: review on a cluster of peritoneal mucinous diseases". Acta Chir Belg. 105 (2): 127–33. doi:10.1080/00015458.2005.11679685. PMID 15906901.
Misdraji, Joseph (2010). "Appendiceal mucinous neoplasms: Controversial issues" (PDF). Arch Pathol Lab Med. Pathology Portal. 134 (6): 864–870. Archived from the original (PDF) on 2013-03-20. Retrieved 2013-04-21.
Ronnett BM, Zahn CM, Kurman RJ, Sugarbaker PH, Shmookler BM (1995). "Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis. A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features, site of origin, prognosis, and relationship to 'pseudomyxoma peritonei'". Am J Surg Pathol. 19 (12): 1390–408. doi:10.1097/00000478-199512000-00006. PMID 7503361.
Bradley, R.F.; Cortina, G.; Geisinger, K.R. (October 2007). "Pseudomyxoma peritonei: Review of the controversy". Current Diagnostic Pathology. 13 (5): 410–416. doi:10.1016/j.cdip.2007.05.013.
Panarelli, Nicole C; Yantiss, Rhonda K (October 2011). "Mucinous Neoplasms of the Appendix and Peritoneum". Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 135 (10): 1261–1268. doi:10.5858/arpa.2011-0034-RA. PMID 21970481.
Sugarbaker P (2006). "New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome?". Lancet Oncol. 7 (1): 69–76. doi:10.1016/S1470-2045(05)70539-8. PMID 16389186.
Muhamod F, et al. (2011). "A new standard of care for the management of peritoneal surface malignancy". Curr Oncol. 18 (2): e84–e96. doi:10.3747/co.v18i2.663. PMC 3070715. PMID 21505593.
Harmon R, Sugarbaker P (2005). "Prognostic indicators in peritoneal carcinomatosis from gastrointestinal cancer". Int Semin Surg Oncol. 2 (1): 3. doi:10.1186/1477-7800-2-3. PMC 549516. PMID 15701175.
Culliford AT, Paty PB (2001). "Surgical debulking and intrapertioneal chemotherapy for established peritoneal metastases from colon and appendix cancer". Ann Surg Oncol. 8 (10): 787–95. doi:10.1007/s10434-001-0787-9. PMID 11776492.
Marmor S, Portschy PR, Tuttle TM, Virnig BA (Apr 2015). "The Rise in Appendiceal Cancer Incidence: 2000–2009". J Gastrointest Surg. 19 (4): 743–50. doi:10.1007/s11605-014-2726-7. PMID 25560182.

欢迎光临珍屯医学 (https://zhentun.com/)