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标题: 颅内静脉窦血栓形成 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-6-25 00:01
标题: 颅内静脉窦血栓形成
脑静脉窦血栓形成（CVST）是硬脑膜静脉窦中存在血块，可从大脑排出血液。症状可能包括头痛，视力异常，中风的任何症状，例如身体一侧的脸部和四肢无力以及癫痫发作。

诊断通常是通过计算机断层扫描（CT扫描）或磁共振成像（MRI）来证实静脉窦的阻塞。可以进行测试以尝试确定根本原因。

通常使用抗凝剂（抑制血液凝结的药物）治疗，例如低分子量肝素。很少使用溶栓（酶解血凝块）。颅内压升高可能会使疾病并发，这可能需要进行外科手术，例如放置分流器。

硬脑膜静脉

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 成像
3.2 D-二聚体
3.3 进一步测试
4 发病机理
5 治疗
6 预后
7 流行病学
8 历史
9 著名案例
10 参考

体征和症状
十分之九的鼻窦血栓形成者头痛。这种情况在几天之内趋于恶化，但也可能突然发展（雷声拍击头痛）。头痛可能是脑静脉窦血栓形成的唯一症状。许多患者有中风症状：无法移动一个或多个肢体，面部一侧无力或说话困难。这并不一定像更常见的“动脉”中风那样影响身体的一侧。

40％的人患有癫痫病，尽管在围产期发生窦性血栓形成的妇女中（在分娩前后）更为常见。这些主要是仅影响身体一部分和单侧（发生在一侧）的癫痫发作，但偶尔性癫痫发作是普遍性的，很少导致癫痫持续状态（长时间持续或反复发作）。

在老年人中，许多上述症状可能不会发生。在这种情况下，老年人的常见症状是无法解释的精神状态变化和意识下降。

大脑周围的压力可能会升高，引起视乳头水肿（视神经乳头肿胀），这可能会视作视觉障碍。在颅内压严重升高的情况下，意识水平下降，血压升高，心率下降并且患者采取异常姿势。

原因
在特定情况下，脑静脉窦血栓形成更为常见。 85％的人至少具有以下风险因素之一：

血栓形成倾向，是由于凝血异常（例如凝血功能异常）而形成血块的趋势。因子V莱顿，蛋白C，蛋白S或抗凝血酶缺乏或相关问题
肾病综合症，肾脏问题导致尿液蛋白质流失
慢性炎性疾病，例如炎性肠病，狼疮和贝氏病
怀孕和产褥期（分娩后的时期）
特殊的血液疾病，尤其是真性红细胞增多症和阵发性夜间血红蛋白尿
含雌激素形式的激素避孕药的使用
脑膜炎和耳鼻喉区域的感染，如乳突炎和鼻窦炎
静脉窦直接受伤
头部和颈部的医疗程序
镰状细胞性贫血
脱水，主要在婴儿和儿童中
同型半胱氨酸尿

诊断
可根据症状怀疑诊断，例如头痛，颅内压升高迹象和局灶性神经系统异常的综合症状，或排除头痛和神经系统异常的其他原因（如蛛网膜下腔出血）的组合。

影像学

CT静脉造影显示矢状窦充盈缺损（黑色箭头）

横窦的硬脑膜静脉窦血栓形成。右大于左。
有各种各样的神经影像学检查可以发现脑窦血栓形成。在任何形式上，脑水肿和静脉梗塞均很明显，但是对于血栓本身的检测，最常用的检查是计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），两者均使用各种类型的放射线造影剂进行静脉造影并可视化大脑周围的静脉。

在静脉相中有放射线造影的计算机断层扫描（CT静脉造影或CTV）在某些方面的检测率超过了MRI。该测试涉及将不透射线的物质注入静脉（通常是在手臂中），并留出一定的时间使血流将其运送到脑静脉-在该点进行扫描。它的灵敏度为75-100％（检测到所有存在的凝块的比例为75-100％），特异性为81-100％（在0-19％时会错误地呈阳性）。在最初的两周中，可能会观察到“空三角符号”（在以后的阶段中，该符号可能会消失）。

磁共振静脉造影采用相同的原理，但使用MRI作为扫描方式。 MRI的优势在于，由于阻塞静脉的压力增加，可以更好地检测出对大脑本身的损害，但是在许多医院中，MRI并不容易获得，而且解释起来可能很困难。

脑血管造影可能显示出比CT或MRI小的血凝块，并且静脉阻塞可能导致“开塞外观”。但是，这需要用护套穿刺股动脉，并使细管穿过血管到达大脑，在获取X射线图像之前，先向大脑注射放射线造影剂。因此，只有在所有其他测试均得出不清楚的结果或在同一过程中可能进行其他治疗时才执行此操作。

D-二聚体
D-二聚体血液检查与脑静脉窦血栓形成之间存在关联。但是，这种关联性不足以单独排除诊断。

进一步测试
在大多数患者中，脑窦血栓形成的直接原因尚不明确。确定感染源至关重要。筛查各种形式的血友病（容易形成血凝块）是一种常见的做法。

发病
脑静脉，包括浅静脉和深静脉系统，都排入硬脑膜静脉窦中，这些静脉将血液输送回颈静脉，然后再输送到心脏。在脑静脉窦血栓形成中，通常在脑静脉和静脉窦中都形成血块。静脉本身的血栓形成会引起静脉梗塞，这是由于血液充血并因此供血不足而对脑组织造成的损害。这导致脑水肿（血管性水肿和细胞毒性水肿），并导致少量的瘀斑出血，可能合并成较大的血肿。鼻窦血栓形成是由于脑脊液（CSF）吸收减少导致颅内压升高的主要机制。但是，这种情况不会导致脑积水，因为大脑各部分之间的压力没有差异。

由于凝结（不溶性血液蛋白纤维蛋白的形成）和纤维蛋白溶解之间的不平衡而形成任何血块。 Virchow的三合会列举了造成这种不平衡的三个主要机制：正常血流的改变，血管壁的损伤以及血液成分的改变（高凝性）。脑静脉窦血栓形成的大多数情况是由于高凝性引起的。

凝块可能脱落并迁移（栓塞）到肺部，导致肺栓塞。对早期病例报告的分析得出结论，这种情况发生在大约10％的病例中，但预后很差。

治疗
各种研究已经研究了抗凝剂在脑静脉窦血栓形成中抑制血凝块形成的用途。在进行这些试验之前，人们担心，由于治疗的结果，大脑小面积出血会进一步流血。研究表明，这种担忧是没有根据的。现在，临床实践指南建议在初始治疗中推荐使用肝素或低分子量肝素，然后推荐华法林，前提是没有其他出血风险使这些治疗不适合。如果大量出血，一些专家不鼓励使用抗凝药物。在这种情况下，他们建议在7-10天后重复成像。如果出血量减少，则开始使用抗凝剂，如果出血量没有减少，则不给予抗凝剂。

华法林治疗的持续时间取决于病情和病因。如果在暂时情况下（例如怀孕）发生血栓形成，则三个月就足够了。如果病情无故，但没有明确的原因或“轻度”形式的血栓形成，建议6至12个月。如果存在严重的潜在血栓形成障碍，则可能需要无限期地继续进行华法林治疗。

已经描述了溶栓（用“凝块克星”药物去除血凝块），其通过全身注射到静脉中或在血管造影期间直接注入血块来进行。 2006年欧洲神经学会联合会指南建议溶栓仅用于尽管接受了适当治疗但仍恶化的患者，并且已消除了其他恶化原因。目前尚不清楚哪种药物和哪种给药方式最有效。使用溶栓治疗时，出血是大脑和身体其他部位的主要问题。美国指南没有建议溶栓治疗，指出需要更多的研究。

在静脉梗塞或出血导致周围脑部结构明显受压的患者中，有时需要进行减压颅骨切除术。如果严重或威胁视力，颅内压升高可能需要治疗性穿刺腰椎（去除过多的脑脊液），药物（乙酰唑胺）或神经外科治疗（视神经鞘窗开窗或分流）。在某些情况下，可以使用抗惊厥药来预防癫痫发作。这些情况包括局灶性神经系统问题（例如，无法移动四肢）以及CT或MRI扫描中脑组织的局灶性变化。但是，缺乏支持或反对使用抗癫痫药作为预防措施的证据。

预后
2004年，首次报道了对该病的自然病史和远期预后的充分大规模研究。这表明在16个月的随访中，57.1％的患者已完全康复，29.5％/ 2.9％/ 2.2％的患者分别出现轻度/中度/重度症状或损害，而8.3％的患者死亡。年龄在37岁以上的男性中，更严重的损害或死亡更有可能是受昏迷，精神状态障碍，脑出血，深部脑静脉系统血栓形成，中枢神经系统感染和癌症的影响。随后对2006年的19项研究进行的系统评价显示，住院期间的死亡率约为5.6％，占总死亡率的9.4％，而幸存者中有88％的患者完全或几乎完全康复。几个月后，三分之二的病例血栓得以解决（“再次穿刺”）。复发率低（2.8％）。

在患有CVST的儿童中，死亡风险很高。如果CVST患儿出现癫痫发作或影像学上有静脉梗塞的证据，则预后较差。

流行病学
脑静脉窦血栓形成很少见，成年人中每百万年发病率估计有3-4例。尽管它可能发生在所有年龄段，但在第三十年中最为常见。 75％为女性。鉴于较早的研究表明，男女之间的发病率没有差异，因此建议在妇女中使用口服避孕药是造成性别差异的原因。沙特阿拉伯在1995年的一份报告中发现发病率翻了一番，每10万人中有7例。这归因于这样的事实，即Behet病增加了CVST的风险，在中东更为常见。

1973年的一份报告发现，尸检（死后尸体检查）中有百分之九的人发现了CVST。其中许多是老年人，在死亡前有神经系统症状，许多人同时患有心力衰竭。

在儿童中，加拿大的一项研究在2001年报告说，每年发生CVST的比例为6.7 /百万。新生儿（少于一个月大）中有43％发生，在生命的第一年中又有10％发生。在新生儿中，有84％已经生病，主要是由于分娩和脱水后的并发症。

历史
脑静脉和鼻窦血栓形成的第一个描述归因于法国医生Ribes，他在1825年观察到一名患有癫痫和ir妄症的人的矢状窦和脑静脉血栓形成。直到20世纪下半叶，它仍然是一般在死亡后做出的诊断。在1940年代，Charles Symonds博士等人的报告利用特征性的体征和症状以及腰椎穿刺的结果，对脑静脉血栓形成进行了临床诊断。

1951年引入静脉造影术后，生活中脑静脉窦血栓形成的诊断得到了改善，这也有助于区别于特发性颅内高压，后者在许多情况下具有相似的表现体征和症状。

英国妇科医生斯坦斯菲尔德（Stansfield）于1942年引进了刚引入的抗凝肝素，用于治疗CVST，这在1942年得到了认可。1990年代的临床试验终于解决了在大多数CVST病例中使用抗凝剂的担忧。

值得注意的情况
美国国务卿希拉里·克林顿（Hillary Clinton）于2012年12月30日住院，接受抗凝治疗位于大脑底部的右横窦静脉血栓形成。克林顿（Clinton）的血栓形成发作是在对脑震荡的MRI扫描中发现的，该脑震荡是在她因肠胃炎跌倒后2.5周之前遭受的。

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