珍屯医学

标题: 延髓外侧综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-7-11 00:00
标题: 延髓外侧综合征
延髓外侧综合征是一种神经系统疾病，由于脑干延髓外侧部分缺血引起一系列症状。缺血是最常见的椎动脉或小脑后下动脉阻塞的结果。延髓腹综合征也称为Wallenberg综合征，小脑后下动脉（PICA）综合征和椎动脉综合征。

内容
1 体征和症状
1.1 根据位置
2 原因
3 诊断
4 治疗
5 预后
6 流行病学
7 历史
7.1 阿道夫·沃伦伯格
8 参考

体征和症状
该综合征的特征是对侧（与病变相对）影响躯干和四肢的感觉缺陷，同侧（与病变同侧）同侧的面部和颅神经的感觉缺陷。如果涉及到侧丘脑外侧束，则会引起疼痛和温度感觉的丧失。横身发现是可以做出诊断的主要症状。

患者通常难以行走或保持平衡（共济失调），或者根据温度变化的物体正在接触身体的哪一侧来确定物体的温度差异。一些患者可能会倾斜行走或出现歪斜偏差和房间倾斜的错觉。眼球震颤通常与眩晕症有关。这些眩晕咒语可能会由于Deiters核区域的参与而导致掉落。

延髓外侧综合征的常见症状可能包括吞咽困难或吞咽困难。这可能是由于模糊核累及迷走神经和舌咽神经所致。言语不清（构音障碍）和人声质量紊乱（发音障碍）也很常见。小脑或小脑下轴的损伤可导致共济失调。对下丘脑脊髓纤维的破坏会破坏交感神经系统的中继，并产生类似于霍纳综合症的症状，例如瞳孔缩小，脱水症和部分上睑下垂。

the肌肌阵挛，口部肌肉的抽搐，可能是由于中央被膜束的破裂所致。其他症状包括：声音嘶哑，恶心，呕吐，出汗减少，体温感问题，头晕，行走困难和难以保持平衡。延髓外侧综合征还会引起心动过缓，心律缓慢以及患者平均血压的升高或降低。

临床B1000弥散加权MRI图像显示急性左侧背外侧延髓梗塞
根据位置
延髓外侧综合征的特点
功能障碍的影响
前庭核前庭系统：呕吐，眩晕，眼球震颤
下小脑梗同侧小脑征象，包括共济失调，子宫发育不良（过去指点），神经痛性运动障碍
中央腱膜Pala上肌阵挛
脊髓侧丘脑束疼痛和对身体的温度感觉（肢体和躯干）的对侧不足
脊柱三叉神经核和管道同侧的疼痛感和面部温度感应不足
歧义核-（影响迷走神经和舌咽神经）-局部病变（侧桥综合征中也存在其他缺陷）同侧喉，咽和pa半瘫痪：吞咽困难，声音嘶哑，无反射性反射（四肢CN X ）
交感纤维下降同侧霍纳氏综合症（上睑下垂，瞳孔缩小和多汗症）

原因

小脑的三个主要动脉：SCA，AICA和PICA。（小脑后下动脉为PICA。）

人脑干血液供应的描述。 PICA是＃12。
这是由于后小脑下动脉（PICA）或其分支或椎动脉之一的闭塞而导致的临床表现，其中延髓延髓的外侧部分梗塞，形成典型模式。受影响最严重的动脉是椎动脉，其次是PICA，中上和下延髓动脉。

诊断
由于延髓外侧综合征通常是由中风引起的，因此诊断取决于时间。通常通过评估前庭相关症状来进行诊断，以便确定在髓质中何处发生了梗塞。通常进行动眼功能的头部冲动性斜视眼检查（HINTS）以及计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）来辅助中风检测。必须进行标准的中风评估，以排除脑震荡或其他头部外伤。

治疗
延髓外侧综合征的治疗取决于其被识别的速度。延髓外侧综合征的治疗包括减轻症状和积极康复，以帮助患者恢复日常活动。许多患者接受言语治疗。症状最初发作后，患者会出现情绪低落和社交退缩。

在更严重的情况下，如果吞咽障碍，可能需要通过嘴插入饲管或进行胃造口术。在某些情况下，可以使用药物减轻或消除残留的疼痛。一些研究报道了用抗癫痫药如加巴喷丁缓解与该综合征相关的慢性神经性疼痛的成功。长期治疗通常涉及在其余生中使用抗血小板药，例如阿司匹林或氯吡格雷和他汀类药物，以最大程度地降低再次中风的风险。如果存在房颤，则使用华法林。为了抑制高血压和与中风有关的危险因素，可能需要其他药物。可以给患者开一些稀释剂，以打破梗塞并重新建立血流，并试图防止将来发生梗塞。

由Wallenberg综合征引起的最不寻常也最难治疗的症状之一就是无休止的、剧烈的打嗝。这种打嗝非常严重，病人吃饭、睡觉、说话都很困难。根据中风引起的阻塞的严重程度，打嗝可以持续数周。不幸的是，很少有有效的药物可以缓解持续打嗝带来的不便。

对于吞咽困难症状，反复经颅磁刺激已显示有助于康复。总体而言，传统的卒中评估和预后可用于治疗患者，因为延髓外侧综合征通常是由延髓引起的。

该疾病的治疗可能会令人不安，因为某些人由于阻塞的严重程度以及梗塞的位置而总是会残留症状。中风发生后，两名患者可能会出现相同的初始症状，但是几个月后，一名患者可能会完全康复，而另一名仍严重残障。结果的这种变化可能是由于但不限于梗塞的大小，梗塞的位置以及由此导致的损害程度。

预后
患有延髓外侧综合征的人的前景取决于中风损伤的脑干区域的大小和位置。有些人可能会在数周或数月内看到症状减轻。在出现最初症状后，其他人可能会伴有严重的神经障碍。但是，超过85％的患者从最初的中风开始的六个月后就出现了最小的症状，并且能够独立地在一年之内完成平均水平。

流行病学
延髓外侧综合征是后部缺血性中风综合征的最常见形式。据估计，仅在美国就有约60万例这种综合征的新病例。罹患延髓骨髓综合征总体风险最高的人是平均年龄55.06的男性。有高血压病史，糖尿病和吸烟都会增加大动脉粥样硬化的风险。由于胆固醇，脂肪物质，细胞废物，钙和血纤蛋白的沉积，大动脉粥样硬化被认为是造成延髓横向综合征的最大危险因素。否则称为斑块堆积在动脉中。

历史
伦敦医学与手外科学会的Gaspard Vieusseux首先写了关于延髓椎骨综合征的最早描述，描述了当时观察到的症状。阿道夫·沃伦伯格（Adolf Wallenberg）在1895年完成第一份病例报告后，进一步加强了这些体征。他能够对病变进行准确的定位，并在事后检查后不久就予以证实。 Wallenberg完成了另外三篇有关延髓外侧综合征的文章。

阿道夫·沃伦伯格
阿道夫·沃伦伯格（Adolf Wallenberg）是著名的神经科医生和神经解剖学家，以其对延髓外侧综合征的临床描述而广为人知。他于1886年在莱比锡大学获得博士学位。到1928年，他在丹泽格市立医院工作了2年（1886-1888），在内部医院和精神病学部门担任主任21年（1907-1928），并在18岁时年（1910-1928年）担任名义教授。 1929年，Wallenberg因在神经系统的解剖学，生理学和病理学领域的工作而获得Erb纪念奖。

瓦伦贝格（Wallenberg）的第一位患者是1885年，是一名38岁的男性，患有眩晕，感觉不足，疼痛和温度敏感性丧失，多处瘫痪，共济失调等症状。他在神经解剖学方面的背景有助于他正确地将患者病变定位在延髓外侧，并将其与同侧后下脑动脉阻塞相连接。 1899年患者去世后，他经过验尸证明了自己的发现。他继续从事许多患者的工作，到1922年，他已经报告了第15位具有临床病理相关性的患者。 1938年，阿道夫·瓦伦贝格（Adolf Wallenberg）被德国占领而终止了其作为医生的职业生涯。纳粹上台后，他被剥夺了研究实验室的资格，并因为他是犹太人而被迫停止工作。他于1938年移居英国，然后于1943年移居美国。

参考
Lui, Forshing; Anilkumar, Arayamparambil C. (2018), "Wallenberg Syndrome", StatPearls, StatPearls Publishing, PMID 29262144, retrieved 2019-03-11
"Wallenberg syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 2018-04-17.
"Wallenberg Syndrome". Physiopedia. Retrieved 7 November 2017.
wallenbergs at NINDS
"Wallenberg Syndrome". Physiopedia. Retrieved 7 November 2017.
DeMyer, William (1998). Neuroanatomy. Williams & Wilkins. ISBN 9780683300758.
"Wallenberg Syndrome". Physiopedia. Retrieved 7 November 2017.
"Atherosclerosis". American Heart Association. The American Heart Association. Retrieved 29 November 2017.
synd/1778 at Who Named It?
Aminoff, Michael (29 April 2014). Encyclopedia of the Neurological Sciences (Second ed.). Tomah, WI: Academic Press. p. 744. ISBN 9780123851581. Retrieved 30 November 2017.

欢迎光临珍屯医学 (https://zhentun.com/)