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标题: 雷诺综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-8-1 00:03
标题: 雷诺综合征
雷诺综合症，也称为雷诺现象，是一种医学状况，其中动脉痉挛导致血液流量减少。通常，涉及手指，并且较少涉及脚趾。鼻子，耳朵或嘴唇很少受到影响。这些事件导致受影响的部分先变白再变蓝。通常，会出现麻木或疼痛。当血流返回时，该区域变红并燃烧。这些情节通常持续几分钟，但可能持续几个小时。

发作通常是由寒冷或情绪紧张引起的。原发性雷诺氏病，又称特发性，意味着它是自发性的，与另一种疾病无关。继发性雷诺氏病是由另一种情况引起的。继发性雷诺氏病可能是由于结缔组织疾病（例如硬皮病或狼疮），手部受伤，长时间振动，吸烟，甲状腺疾病以及某些药物（例如避孕药）引起的。诊断通常基于症状。

首要治疗是避免感冒。其他措施包括停止使用尼古丁或刺激性药物。不能改善病情的药物包括钙通道阻滞剂和伊洛前列素。几乎没有证据支持替代医学。严重的疾病很少会并发皮肤疮或坏疽。

约有4％的人患有此病。主要形式的发作通常在15至30岁之间，女性更常见。次要形式通常会影响老年人。两种形式在寒冷的气候中更常见。它以法国医生莫里斯·雷诺（Maurice Raynaud）的名字命名，他于1862年描述了这种情况。

由于雷诺氏而导致手指苍白的手

内容
1 体征和症状
2 原因
2.1 主要
2.2 中学
3 机制
4 诊断
5 管理
5.1 药物
5.2 手术
5.3 替代药物
6 预后
7 参考

体征和症状

雷诺影响所有五个手指

浅蓝色
该疾病可能导致局部疼痛，变色（苍白）以及感冒和/或麻木感。

当暴露在寒冷的温度下时，手指或脚趾以及某些情况下鼻子或耳垂的血液供应明显减少；皮肤变白或变白（称为苍白），变得寒冷而麻木。这些事件是发作性的，当发作消退或区域变热时，血流恢复，皮肤颜色首先变为红色（红宝石），然后恢复正常，通常伴有肿胀，刺痛和疼痛的“大头针”和针头的感觉。所有三种颜色变化均在经典的Raynaud眼镜中观察到。但是，并非所有患者在所有发作中都能看到所有上述颜色变化，尤其是在较轻的情况下。红潮是由于缺乏血流的区域的反应性充血引起的。

在怀孕期间，由于体表血流量增加，这种体征通常消失。哺乳期母亲发生了雷诺氏病，导致乳头变白且疼痛。

乳头变白或乳头的血管痉挛可导致母乳喂养困难。
原因
主
如果症状是特发性的，即如果症状是自身发生的且与其他疾病无关，则诊断为Raynaud病或原发性Raynaud病。一些人称原发性雷诺病为“对寒冷过敏”。它通常在十几岁和成年初期的年轻女性中发展。尽管尚未鉴定出特定的基因，但原发性雷诺病被认为至少是部分遗传性的。

吸烟会增加发作的频率和强度，并且存在激素成分。咖啡因，雌激素和非选择性β受体阻滞剂通常被列为加重因素，但应避免使用的证据尚不充分。

次要的
雷诺现象或继发性雷诺现象是继多种其他条件之后发生的。

次要雷诺氏有许多关联：

结缔组织疾病：
硬皮病
系统性红斑狼疮
类风湿关节炎
干燥综合征
皮肌炎
多发性肌炎
混合性结缔组织病
冷凝集素病
Ehlers-Danlos综合征

饮食失调：
神经性厌食症

阻塞性疾病：
动脉粥样硬化
布尔格氏病
高安的动脉炎
锁骨下动脉瘤
胸廓出口综合征

药物：
Beta阻滞剂
细胞毒性药物-特别是化学疗法，尤其是博来霉素
环孢菌素
溴隐亭
麦角胺
柳氮磺吡啶
主要成分是炭疽保护性抗原的炭疽疫苗
刺激性药物，例如用于治疗多动症的药物（安非他命和哌醋甲酯）
OTC伪麻黄碱药物（Chlor-Trimeton，Sudafed等）

占用：
涉及振动的工作，特别是钻孔和长时间使用切线器（杂草重击器），会遭受白手指振动的困扰
接触氯乙烯，汞
暴露在寒冷中（例如，作为冷冻食品包装工）

其他：
四肢身体外伤
莱姆病
甲状腺功能减退
冷冻球蛋白血症
癌症
慢性疲劳综合症
反射性交感神经营养不良
腕管综合症
镁缺乏症
多发性硬化症
红毛痛（临床表现为与雷诺氏相反，伴有热和热的肢体，通常在雷诺氏患者中并存）
Chilblains（临床上也与Raynaud's相反，四肢发痒和发痒，但是它影响的区域比红血球痛小，例如脚趾尖而不是整个脚）
雷诺氏病可以比其他疾病早很多年，使其成为首发症状。 CREST综合症就是这种情况，雷诺氏症就是其中的一部分。

继发性雷诺氏病的患者也可能有与其潜在疾病有关的症状。雷诺现象是70％的硬皮病，皮肤和关节疾病患者的最初症状。

当雷诺现象仅限于一只手或一只脚时，称为单边雷诺现象。这是一种罕见的形式，它总是继发于局部或区域性血管疾病。随着血管疾病的进展，通常会在数年之内发展到影响其他肢体。

机制

底层机制
它的病理生理包括交感神经系统的过度活化，引起周围血管的极端血管收缩，从而导致组织缺氧。

诊断

雷诺的手（上）和健康的手（下）的热信号：红色表示温暖的区域，绿色表示凉的区域。（用热像仪拍摄的图像）

共识诊断标准
区分雷诺氏病（原发性雷诺氏病）与现象（继发性雷诺氏病）很重要。寻找关节炎或血管炎的迹象，以及进行大量实验室检查，可能会将它们分开。如果怀疑是继发于系统性硬化症，则热成像是一种有助于预测系统性硬化症的工具。

仔细的病史将寻求识别或排除可能的次要原因。

在手冷却之前和之后，在手指的动脉中测量数字动脉压力。至少降低15 mmHg可诊断（阳性）。
多普勒超声评估血流
全血细胞计数可能显示正常血性贫血，提示慢性疾病或肾衰竭的贫血。
尿素和电解质的血液检查可能显示肾脏受损。
甲状腺功能检查可能显示甲状腺功能减退。
类风湿因子，红细胞沉降率，C反应蛋白和自身抗体筛查的测试可能显示特定的病因或炎症过程。抗着丝粒抗体在有限的系统性硬化症（CREST综合征）中很常见。
可以在显微镜下检查指甲褶皱血管系统（毛细血管镜）。
为了帮助诊断雷诺现象，已经提出了多套诊断标准。下表1汇总了这些各种诊断标准。

最近，由风湿病学和皮肤病学领域的专家小组开发了用于诊断原发性雷诺现象的国际共识标准。

管理
继发性雷诺氏病的治疗主要是通过治疗潜在病因，作为主要的雷诺氏病，应避免诱发因素，例如感冒，情绪和环境压力，振动和重复性动作，并避免吸烟（包括被动吸烟）和拟交感神经药。

药物治疗
药物可以帮助中度或重度疾病。

血管扩张剂-钙通道阻滞剂，例如二氢吡啶类硝苯地平或氨氯地平，最好是缓释制剂-通常是一线治疗。它们具有头痛，潮红和踝部水肿的常见副作用，但是这些副作用的严重性通常不足以要求停止治疗。有限的证据表明，钙通道阻滞剂在减少发作频率上仅略有效果。但是，其他研究也表明，CCB可能有效降低与Raynaud现象相关的发作，疼痛和残疾的严重程度。患有继发性红斑狼疮的疾病的人通常不能使用血管扩张剂进行治疗，因为它们会触发“耀斑”，由于供血过多，导致四肢变成红色。
患有严重疾病，易于溃疡或大动脉血栓形成事件的人可以服用阿司匹林。
交感神经药，例如α-肾上腺素能阻滞剂哌唑嗪，可以暂时缓解继发的雷诺现象。
氯沙坦可以和局部硝酸盐降低严重度和发作频率，而磷酸二酯酶抑制剂西地那非和他达拉非可以降低其严重程度。
血管紧张素受体阻滞剂或ACE抑制剂可帮助血液流向手指，一些证据表明，血管紧张素受体阻滞剂（通常为氯沙坦）可降低发作的频率和严重程度，并且可能比硝苯地平更好。
前列腺素伊洛前列素用于治疗严重的局部缺血和雷诺现象中的肺动脉高压，内皮素受体拮抗剂波生坦用于治疗严重的肺动脉高压并预防硬皮病的手指溃疡。
他汀类药物对血管有保护作用，而氟西汀等SSRI可能有助于缓解症状，但数据较弱。
PDE5抑制剂不适合用于患有继发性Raynaud现象的人的手指和脚趾严重缺血和溃疡；截至2016年，他们在雷诺德的角色尚不明确。

手术
在严重的情况下，可以进行内镜下胸交感神经切除术。在这里，通过信号切断了指尖血管收缩的神经。患处的微血管外科手术是另一种可能的治疗方法，但该程序应被视为万不得已。
重度雷诺氏病的最新治疗方法是使用肉毒杆菌毒素。 2009年的文章研究了19位年龄在15至72岁之间的严重雷诺现象的患者，其中16位患者（占84％）报告说在休息时疼痛减轻； 13例患者报告立即缓解疼痛，另外3例患者在1-2个月内逐渐减轻了疼痛。所有13例慢性手指溃疡患者均在60天内治愈。只有21％的患者需要重复注射。 2007年的一篇文章描述了一系列11例患者的类似改善。所有患者的疼痛均有明显缓解。

替代药物
证据不支持使用替代医学，包括针灸和激光疗法。

预后
原发性雷诺综合征的预后通常非常好，无死亡率，发病率低。但是，少数会发展坏疽。继发性雷诺的预后取决于潜在的疾病以及恢复血流的有效方式。

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