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标题: 脂透明膜病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-8-17 00:06
标题: 脂透明膜病
脂透明膜病是一种脑小血管疾病，会影响大脑中的小动脉，小动脉或毛细血管。 C. Miller Fisher最初将其定义为“节段性小动脉壁紊乱”，其特征是血管壁增厚并导致管腔直径减小。费舍尔认为这种小血管疾病是高血压的结果，在急性期是由纤维蛋白样坏死引起的，这会导致闭塞，进而导致腔隙性中风。然而，最近的证据表明，炎症引起的内皮功能障碍更可能是引起炎症的原因。这可能发生在血脑屏障衰竭之后，并导致潜在毒性的血清成分渗入大脑。因此，腔隙性梗塞可能会以这种方式发生，并且变窄（脂透明性膜病的标志性特征）可能只是其周围发生肿胀并挤压在结构上的特征。

内容
1 滥用该词
2 高血压
3 腔隙性梗塞
4 认知能力下降
5 其他
5.1 白细胞增多症
5.2 慢性家族性脂透明膜病
6 参考

滥用该词
C. Miller Fisher决定使脂透明膜病成为纤维蛋白样坏死的替代术语。费舍尔之所以这样做是因为“他认为受影响的小动脉节段也含有脂质，这是一个普遍的共识”。这引起了术语“脂透明膜病”的使用。 “由于某些早期作者的使用，Fisher将“透明质酸”包括在同义词列表中，其中还包括术语“纤维蛋白样”。这意味着人们经常将透明质酸和透明质病与透明质酸和透明质酸相关联，并认为它们是同一回事。术语“脂透明膜病”的误用还意味着许多脑血管病理学已被错误地描述为“脂透明膜病”。脂透明膜病的这种误用可能会导致无法准确诊断的问题，因此如果在患者身上使用不当，可能会导致特定疾病的治疗。

高血压
高血压是一个强大的危险因素。所谓的深穿孔动脉-从相对较大的动脉分支出来的相对较小的动脉（最常见的是大脑中动脉的细齿状动脉）-尤其容易发生。不受控制的高血压和糖尿病都是此病的危险因素。

当Fisher观察到腔隙性梗塞与脂透明性膜病之间的关系时，他还指出了与高血压的关系。已经发现“ Fisher记录的脂类透明膜病与高血压之间的强关联已经在几项研究中得到证实”。这些研究表明，由于高血压会改变血管结构，因此高血压会引起脂透明性膜病。 “由动脉高压引起的大小血管的血管重塑是动脉粥样硬化和脂透明膜病发展的第一步。”更具体地，“高血压通过引起血管肥大和重塑以及通过促进大脑动脉中的动脉粥样硬化和穿透小动脉中的脂透明膜病来改变血管的结构”。慢性高血压甚至会引起小动脉变化，如脂透明膜病，使血管非常容易破裂。脂质透明膜病与高血压之间的关系已有很好的文献记载，并通过各种研究得到证实。

还应注意：“在小动脉或小动脉的微观水平上，高血压还会产生特定的血管病变，例如脂透明膜病，从而引起腔隙性梗塞”。高血压与腔隙性梗塞和腔隙性中风有关。这意味着高血压是连锁反应的开始。从脂透明膜病到腔隙性脑梗塞，这些疾病最终可能导致中风，无法控制的高血压会严重损害大脑。

腔隙性梗塞
腔隙性梗塞是动脉粥样硬化（微血栓）和脂透明膜病的结果。这些会影响大脑的深层结构，并可能留下小的（〜5mm）空腔病变。小腔隙性梗塞是“由各种动脉疾病引起的，其中最常见的包括微动脉粥样硬化，脂透明膜病，纤维蛋白样坏死和夏科-布查德动脉瘤”。

脂透明膜病被认为是腔隙性梗塞的最常见原因。 Fisher通过尸检研究发现，腔隙性梗塞是由他描述为节段性动脉紊乱，纤维蛋白样变性和脂透明膜病的过程引起的。费舍尔在该领域的工作是无价的，但是在最近使用新技术对该领域的研究中，人们提出了疑问：脂透明性膜病是否真的是导致腔隙性梗塞或腔隙性中风的主要原因。现在，一些新的研究表明，微动脉粥样硬化现在可能被认为是主要原因，因为它“现在被认为是小血管阻塞的最常见机制……”这些新发现必须更仔细地研究以确定微动脉粥样硬化是否主要原因是腔隙性梗塞或腔隙性中风的主要原因，或者费舍尔的工作仍然如常，脂透明性膜病是主要原因。

认知能力下降
在2003年进行的一项研究中，研究人员发现，“数据表明，由于[大脑淀粉样血管病]和[动脉硬化/脂透明膜病]引起的广泛的小血管病变可能在[阿尔茨海默病]的发展中起关键作用。 ”。这意味着脂透明膜病可能是阿尔茨海默氏病和认知能力下降的重要因素。

也有其他研究将脑小血管疾病与认知能力下降联系起来，脂透明性膜病是脑小血管疾病，也包括在其中。脑小血管疾病是老年人口认知能力下降的主要原因。一项小型先导研究的结果发现，“参与者的执行功能，注意力，处理速度和记忆检索能力有所下降，与先前的文献一致”，并且“在计算机管理的认知测量方法上的表现总体上略有下降。 8–28个月”。即使很小，脑小血管疾病也会导致认知能力下降，并且在本研究和其他类似研究中也是如此。

其他
还有许多其他与脂透明膜病有关的状况和疾病。以下是与之相关的一些名称以及它们的含义。

白细胞增多症
白细胞疏松症是一种在大脑中发现的疾病，在CT或MRI扫描中非常明显。 “白质疏松症或脑室周围白质病是皮层下白质内多发小血管梗塞的结果。该病的病理生理基础是白质内小穿透性动脉的脂透明膜病，可能是慢性引起的高血压。”

慢性家族性脂透明膜病
慢性家族性脂透明膜病是一种罕见的遗传变异。

参考
Rosenblum, William I. “Fibrinoid Necrosis of Small Brain Arteries and Arterioles and Miliary Aneurysms as Causes of Hypertensive Hemorrhage: A Critical Reappraisal.” Acta Neuropathologica 116, no. 4 (October 2008): 361–69. https://doi.org/10.1007/s00401-008-0416-9.
Lammie, G Alistair. “Pathology of Small Vessel Stroke.” British Medical Bulletin 56, no. 2 (2000): 296–306.
Brenner D, Labreuche J, Pico F, et al. "The renin-angiotensin-aldosterone system in cerebral small vessel disease". J Neurol. May 2, 2000
Coca, Antonio, ed. Hypertension and Brain Damage. Updates in Hypertension and Cardiovascular Protection Ser. Cham: Springer, 2016.
Droste, D. W., M. A. Ritter, R. Dittrich, S. Heidenreich, T. Wichter, M. Freund, and E. B. Ringelstein. “Arterial Hypertension and Ischaemic Stroke.” Acta Neurologica Scandinavica 107, no. 4 (April 2003): 241–51. https://doi.org/10.1034/j.1600-0404.2003.00098.x.
Aiyagari, Venkatesh, and Philip B. Gorelick, eds. Hypertension and Stroke: Pathophysiology and Management. 2nd ed. Clinical Hypertension and Vascular Diseases. Humana Press, 2016.
Lastilla, Marcello. “Lacunar Infarct.” Clinical & Experimental Hypertension 28, no. 3/4 (April 2006): 205–15. https://doi.org/10.1080/10641960600549082.
Caplan, Louis R. “Lacunar Infarction and Small Vessel Disease: Pathology and Pathophysiology.” Journal of Stroke 17, no. 1 (January 2015): 2–6. https://doi.org/10.5853/jos.2015.17.1.2.
Thal, Dietmar Rudolf, Estifanos Ghebremedhin, Mario Orantes, and Otmar D. Wiestler. “Vascular Pathology in Alzheimer Disease: Correlation of Cerebral Amyloid Angiopathy and Arteriosclerosis/Lipohyalinosis with Cognitive Decline.” Journal of Neuropathology & Experimental Neurology 62, no. 12 (December 1, 2003): 1287–1301. https://doi.org/10.1093/jnen/62.12.1287.
Baker, John G., Amy J. Williams, Catalina C. Ionita, Peterkin Lee-Kwen, Marilou Ching, and Robert S. Miletich. “Cerebral Small Vessel Disease: Cognition, Mood, Daily Functioning, and Imaging Findings from a Small Pilot Sample.” Dementia and Geriatric Cognitive Disorders EXTRA 2, no. 1 (April 18, 2012): 169–79. https://doi.org/10.1159/000333482.
Østergaard, Leif, Thorbjørn S Engedal, Fiona Moreton, Mikkel B Hansen, Joanna M Wardlaw, Turgay Dalkara, Hugh S Markus, and Keith W Muir. “Cerebral Small Vessel Disease: Capillary Pathways to Stroke and Cognitive Decline.” Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism 36, no. 2 (February 2016): 302–25. https://doi.org/10.1177/0271678X15606723.
Kasper, Dennis, Anthony Fauci, Stephen Hauser, Dan Longo, J. Larry Jameson, and Joseph Loscalzo, eds. “Cerebrovascular Diseases.” In Harrison’s Principles of Internal Medicine, 19th ed. McGraw-Hill Medical.

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