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标题: 骨斑点症(Osteopoikilosis) [打印本页]

作者: 大江 时间: 2021-11-2 00:00
标题: 骨斑点症(Osteopoikilosis)
介绍
MVA 后颈部疼痛放射到右肩区域。

患者数据
年龄：35岁
性别：女

X-RAY

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Frontal

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盂肱关节两侧的多个小骨岛（造口）。

骨斑点症(Osteopoikilosis)是一种罕见病，据统计发病率不足人群中的1/1000万，可无任何临床症状。是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而得名。既往文献曾称局限性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、家族性弥漫性骨硬化症、点状致密骨病等。

好发于四肢骨骼，主要位于关节周围，最常累及长骨干骺端。其以骨岛群表现为特征，常双侧对称分布。多种因素可导致其发病，包括：沿应力线骨小梁的破坏、发育不良的软骨骨化及 LEMD3 基因的突变。骨斑点症病理上为松质骨内出现多发斑点状、短条状致密骨块。

骨斑点症患者大多数无症状。少数病例有疼痛症状的报道。某些患者可出现皮肤纤维瘤病。

影像学表现

X 线平片和 CT：四肢干骺端和骨骺可见双侧对称分布的硬化灶，边界清晰，呈圆形或类圆形；骨盆也常好发。 

骨扫描：病灶常表现为放射性轻微增强，尤其在小儿内生性骨疣生长期。

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