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标题: 常染色体显性多囊肾病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2021-11-30 00:00
标题: 常染色体显性多囊肾病
介绍
治疗腰痛。

患者数据
年龄：25岁
性别：男

CT
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Axial non-contrast

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Axial renal cortical phase

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Axial renal excretory phase

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Coronal renal cortical phase

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Sagittal renal cortical phase

双肾可见多发薄壁非强化皮质囊肿，直径小于38mm；左侧更显眼。

此外，肝脏可见一些小于 5 mm 的小囊肿。

前列腺增大。

案例讨论
CT 扫描的特征与常染色体显性多囊肾病最为一致，后者是成人囊性肾病的一种常见遗传形式，也是迄今为止最常见的终末期肾功能衰竭的遗传原因。

常染色体显性多囊肾病 (ADPKD)，有时也更模糊地称为“成人多囊肾病”，顾名思义，是成人囊性肾病的一种遗传形式。

流行病学
常染色体显性遗传性多囊肾病是最常见的严重遗传性疾病之一，发病率为 1:400 至 1:1000，并且是迄今为止导致终末期肾功能衰竭 (ESRF) 的最常见遗传原因。它占所有 ESRF 病例的 4-10%。

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