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标题: Von Hippel-Lindau 综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2021-12-17 00:00
标题: Von Hippel-Lindau 综合征
介绍
后颅窝肿瘤切除史

患者数据
年龄：25岁
性别：女

MRI
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Axial FLAIR

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Coronal T2

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Axial Gradient Echo

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Axial DWI

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Axial ADC

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Axial T1

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Axial T1 C+

后颅窝多发增强轴内病变。在右侧小脑中也检测到没有壁结节的囊性病变。

MRI
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Sagittal T1

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Sagittal T2

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Axial T2

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Sagittal T1 fat sat

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Sagittal T1 C+

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Coronal T1 C+

在脊髓圆锥中检测到带有壁结节的囊性肿块。壁画结节在对比后图像上表现出鲜明的增强。在该区域还发现了一些类似于大脑中的小的多发增强病变。

CT
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Axial non-contrast

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Axial C+ arterial phase

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Axial C+ portal venous phase

在胰头处观察到均匀的、边界清楚的肿块。质量在对比后图像上生动地增强。未发现脂肪浸润或区域淋巴结肿大。

案例讨论
后颅窝肿瘤病理结果为血管母细胞瘤。

手术切除胰腺肿块，病理证实为内分泌肿瘤。

关于胰腺和后颅窝肿块的病理结果，脑和脊柱的 MRI 影像学特征是 Von Hippel-Lindau 综合征的特征。

除了 CSN 和胰腺表现外，Von Hippel-Lindau 综合征的特征是其他器官的肿瘤，如肾细胞癌、视网膜血管母细胞瘤或肝囊肿。

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