珍屯医学

标题: 乳头状颅咽管瘤-第三脑室 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2021-12-18 00:00
标题: 乳头状颅咽管瘤-第三脑室
介绍
紊乱、跌倒和疲劳。性腺功能减退症。

患者数据
年龄：70 岁
性别：男

CT
[attach]15428[/attach]
Axial non-contrast
与相邻大脑密度相似的大圆形肿块位于前三脑室，与脑积水有关。无钙化。没有延伸到垂体窝。

MRI
[attach]15429[/attach]
Axial T1

[attach]15430[/attach]
Axial T1 C+ fat sat

[attach]15431[/attach]
Axial T2

[attach]15432[/attach]
Axial FLAIR

[attach]15433[/attach]
Axial DWI

[attach]15434[/attach]
Axial ADC

[attach]15435[/attach]
Axial SWI

[attach]15436[/attach]
Axial SWI phase

[attach]15437[/attach]
Sagittal T1

[attach]15438[/attach]
Coronal T1 C+ fat sat

圆形的、有点异质的肿块位于第三脑室内，在矢状 T1 成像上最容易看到，在那里可以清楚地看到第三脑室底部的凹陷和与视交叉的关系。

肿块T1信号稍低，T2信号高，强化明显，弥散促进，无钙化，外周血制品有斑点。

结论：

第三脑室肿块可鉴别诊断为乳头状颅咽管瘤、脉络膜胶质瘤、脉络丛乳头状瘤（位置异常）和室管膜瘤（位置异常）。

案例讨论
患者继续采用半球间经胼胝体入路进行开颅手术。

组织学：

切片显示吻合索和鳞状上皮片，其显示外围栅栏，围绕含有泡沫巨噬细胞的松散纤维血管核心。未见钙化或角蛋白。未鉴定有丝分裂。

在免疫组织化学上，非典型细胞对 BRAF V600E 呈阳性，并显示出膜性 β-连环蛋白染色。未见核β-连环蛋白染色。 CK7 显示斑片状染色，主要出现在鳞状细胞的表层。 Ki-67 为 2%。

最终诊断：乳头状颅咽管瘤（WHO I级）

讨论：

虽然颅咽管瘤被认为是鞍上肿瘤，但它们可以完全位于第三脑室内。诚然，这是罕见的。在这种情况下，它们起源于第三脑室的底部，在成人中通常是乳头状的。

参考
1. Behari S, Banerji D, Mishra A et al. Intrinsic third ventricular craniopharyngiomas: report on six cases and a review of the literature. (2003) Surgical neurology. 60 (3): 245-52; discussion 252-3. doi: 10.1016/s0090-3019(03)00132-0

欢迎光临珍屯医学 (https://zhentun.com/)