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标题: 移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD) [打印本页]

作者: 大江 时间: 2021-12-31 00:00
标题: 移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD)
介绍
越来越头疼。之前接受过泼尼松龙、环孢素和霉酚酸酯 (MMF) 的肾移植。

患者数据
年龄：45岁
性别：男

CT
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Axial non-contrast

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Coronal non-contrast

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Sagittal non-contrast

侧脑室脑积水伴幕上沟消失。一个肿块以透明隔为中心，可能阻碍了通过Monro孔的流出。

MRI
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Axial T1

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Axial T1 C+

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Axial FLAIR

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Axial T2

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Axial DWI

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Axial ADC

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Axial MR Perfusion (CBV)

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MRS

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Axial FLAIR

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Sagittal T1 C+

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Coronal T1 C+

以蒙罗孔正上方的透明隔为中心，它阻塞了，是一个周边增强的肿块，中央没有增强。增强组件表现出中间扩散限制 (1000-1200 x 10^-6 mm^2/s)，并集中促进扩散。 MR 波谱显示胆碱和脂质/乳酸峰有所升高。脑血容量在肿块的增强成分中似乎有些升高。增强似乎向上爬上透明隔。水肿主要低于肿块，该肿块勾勒出前连合和肿块所涉及的穹窿柱。它是异常的孤立病灶，没有其他心室或软脑膜区域的异常增强。后颅窝内容中的大脑其余部分并不显著。可以看到正常的流动空隙。侧脑室扩大伴经室管膜水肿，与门罗孔水平梗阻一致。

结论：透明隔中的肿块导致梗阻性脑积水。病变不寻常，应考虑多种实体。由透明隔引起的典型病变是中枢神经细胞瘤，虽然应该考虑这一点，但影像学特征非常不典型被认为不太可能代表该实体。更可能的诊断是毛细胞星形细胞瘤或高级别胶质瘤（间变性少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）。淋巴瘤是另一种可能性，虽然外观有点不典型，但在免疫抑制（肾移植）的情况下，这与移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD) 一起仍然是一个非常可行的诊断。

病理
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H&E

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H&E

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H&E

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H&E

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H&E

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H&E

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H&E

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Pathology

患者继续进行活检。

组织学

脑组织切片显示密集的浸润，主要由小淋巴细胞、组织细胞和分散的单个和小簇非典型淋巴细胞组成。大的非典型细胞表现出频繁的双核，具有突出的核仁和大量苍白的嗜酸性细胞质，核周透明和空泡化。

免疫组织化学结果表明大的非典型细胞染色如下：

CD20 片状阳性
CD30强阳性
EBER-CISH 阳性
OCT2 阳性
PAX5弱阳性
BOB1弱阳性
CD79a弱阳性
MUM1模棱两可
CD45 阴性
背景小淋巴细胞显示 CD3+ T 细胞和 CD20+ B 细胞的混合群体，以及聚集的 CD68+ 组织细胞。

评论：具有相容免疫表型的 Reed-Sternberg 样细胞的存在有助于诊断经典霍奇金淋巴瘤发生在既往实体器官移植的背景下。其他形式的移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD)，例如多态性变异，被认为不太可能发生。没有特征表明 PTLD 的单态变体。

最终诊断：经典霍奇金淋巴瘤样移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD)。

案例讨论
这是一个不寻常的病例，但 PTLD 在这种临床环境中值得考虑，因为它可能具有不同的外观，不容易与原发性中枢神经系统淋巴瘤区分开来。

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