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标题: 鼻窦骨化性纤维黏液样肿瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-1-4 00:00
标题: 鼻窦骨化性纤维黏液样肿瘤
介绍
患者因 3 周进化的右眼熵而出现在急诊室，同时视力下降；客观表现为右眼下垂和复视。

患者数据
年龄：80岁
性别：男

CT
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Axial bone window

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Axial non-contrast

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Axial C+ delayed

以蝶窦为中心的广泛扩张性/浸润性病变，延伸至鼻腔，自发密度和强化不均，骨侵蚀明显。浸润和破坏蝶骨、床突骨突、蝶鞍、鞍背和斜坡，以及右侧的大翼和翼突。也侵入海绵窦和眶尖，主要通过视神经通道并接触颈内动脉，但不使它们变窄。

第一次 CT 扫描几天后对病变进行活检，证明是骨化性纤维粘液样肿瘤。

决定保守治疗（手术治疗不是这种广泛病变的选择），一年后重复进行影像学研究以评估病变范围。

一年之后
CT
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Axial non-contrast

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Axial C+ delayed

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Coronal C+ delayed

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Axial bone window

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Coronal bone window

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Sagittal bone window

以蝶筛复合体为中心的大型骨破坏性肿瘤病变，尺寸明显增加，相邻结构受累更多，包括颅内隔室。

MRI
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Axial T2

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Axial T1

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Axial T1 C+ fat sat

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Coronal T1 C+ fat sat

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Coronal STIR

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Sagittal FLAIR

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Sagittal FLAIR

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Sagittal FLAIR

其特征与CT扫描相似，密度不均匀，强化不均匀，而MRI上肿瘤呈不均匀信号，整体T1低信号和T2、T2/STIR和T2/FLAIR高信号；它弥漫性和不均匀性增强，具有多个病灶内囊性成分。

MRI 可以更好地描述肿瘤受累及其与相邻结构的关系，可总结如下：

它向前延伸至鼻腔、右上颌窦和左筛窦漏斗部，闭塞了口鼻道单位、额隐窝和筛窦，随后在未浸润的鼻窦中发生鼻窦炎。
横向它超出蝶窦的界限，向左侧的咀嚼空间渗透，而在右侧，它以更弥散的方式渗入同一空间，涉及翼肌；中颅窝也有骨质破坏，右侧更旺盛，有颅内轴外肿瘤成分抬高/扭曲前颞极
Superomedially 它导致前颅底的骨破坏，颅内轴外表达使额基底脑实质变形
肿瘤在外侧破坏了纸莎草纸的最后部分，右侧有眶内锥形表达，但左侧没有眶内表达。
之后颅底骨结构严重侵蚀，视神经通道破坏，累及相应的萎缩神经；双侧海绵窦和蝶鞍受侵，鞍内表达，垂体升高，但鞍上池无表达；视交叉未接触且形态正常，但明显萎缩；颈动脉也有部分侵蚀，颈内动脉被远端岩部和海绵体包围，但口径正常。
在颅底最后缘，岩尖和斜坡被破坏，肿瘤病灶向后被硬脑膜限制（但不超过硬脑膜），导致前突出池的幅度减小并接触基底动脉。

案例讨论
骨化性纤维粘液瘤是一种罕见的软组织肿瘤，组织发生不确定，通常影响中年人。它们主要出现在四肢或躯干的皮下组织中，很少出现在头颈部区域（在这种情况下，通常来自蝶窦和/或筛窦）。尽管被认为是良性肿瘤病变，但它们具有局部侵袭性，会破坏相邻的骨边缘。

当在后一个位置时，鼻内窥镜手术可以是一种方法（通常在小尺寸时），并且在某些情况下可以选择开放手术。在我们的案例中，由于病变面积大且扩散到邻近结构，手术治疗不可行，因此选择了最佳药物治疗（放疗 - 证明视神经通路萎缩是合理的）。

识别这种很少影响鼻窦的肿瘤性病变非常重要，以避免潜在的误诊并允许正确的治疗管理 - 完整的手术切除和密切随访以监测复发。

参考
Kondylidou-Sidira A, Kyrgidis A, Antoniades H, Antoniades K. Ossifying Fibromyxoid Tumor of Head and Neck Region: Case Report and Systematic Review of Literature. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2011;69(5):1355-60. doi:10.1016/j.joms.2010.05.011 - Pubmed
International Agency for Research on Cancer. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. (2002) ISBN: 9789283224136 - Google Books

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