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标题: 肾血管肌脂肪瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-2-3 00:00
标题: 肾血管肌脂肪瘤
介绍
为治疗腹痛做准备。

患者数据
年龄：45岁
性别：女

CT
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Axial renal cortical phase

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Axial renal excretory phase

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Coronal renal cortical phase

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Sagittal renal cortical phase

右肾外侧存在一个 20×17 mm 边界清楚的含脂肪肿块，最符合血管平滑肌脂肪瘤。

案例讨论
右肾含脂肪肿块最符合血管平滑肌脂肪瘤，被认为是最常见的良性肾实性病变，也是肾脏最常见的含脂肪病变。

肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 是一种良性肾肿瘤，偶发性和作为 phakomatosis 的一部分，最常见的是结节性硬化症。它们被认为是许多具有血管周围上皮样细胞分化 (PEComas) 的肿瘤之一，由血管、平滑肌和脂肪成分组成。他们可以自发出血，这可能是致命的。 AML 通常具有特征性的放射学表现。

流行病学
血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肾脏实体病变，也是肾脏最常见的含脂肪病变。大多数血管平滑肌脂肪瘤是散发的（80%），通常在成人中发现（平均发病年龄 43 岁），女性好发（F:M 为 2-4:1）。

其余 20% 与 phakomatosis 相关，绝大多数发生在结节性硬化症中。血管平滑肌脂肪瘤见于 25% 至 50% 的结节性硬化症患者。它们也被描述在 von Hippel-Lindau 综合征 (vHL) 和 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 中。在这些情况下，它们出现得更早（通常在 10 岁时出现）、更大且数量更多。他们更可能是肥胖的，这是他们早期表现的原因。它们还与淋巴管平滑肌瘤病（LAM）有关。

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