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标题: 尾部退化综合症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-2-11 00:00
标题: 尾部退化综合症
介绍
髋关节畸形、尿失禁和下肢无力。

患者数据
年龄：5岁
性别：男

X-RAY
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Frontal

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Lateral

下骶骨和尾骨缺如。未见髋关节脱位或半脱位。一些肠袢出现膨胀。

MRI
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Sagittal T1

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Sagittal T2

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Sagittal STIR

从S4到尾骨的骶椎和后部部分发育不全伴椎体分割异常；骶骨硬膜外腔脂肪与骨盆脂肪有连续性。
脊髓在 L2 处可见，并显示出通常的信号强度。
此外，膀胱显示由直肠扩张引起的纵向直径增加。

案例讨论
根据 Sharma 等人的说法，尾部退化综合征是一种罕见的先天性异常，其中腰骶椎和脊髓的一部分未能发育，这是尾部椎体发育不全或发育不全疾病谱的一部分。发病率为 100,000 例中 1 至 5 例。形态紊乱的严重程度与残余脊髓功能成反比。

Unsinn 等人将尾部退化综合征描述为躯干尾端的一系列异常。畸形从孤立的骶尾椎部分发育不全到更严重的畸形，如长肢畸形。是由于发育中的脊柱和脊髓的异常倒退分化以及尾部中胚层的紊乱，腰椎和骶椎发育失败。

该病例显示了尾部退化综合征的特征。

参考
1. Sharma P, Kumar S, Jaiswal A. Clinico-Radiologic Findings in Group II Caudal Regression Syndrome. J Clin Imaging Sci. 2013;3:26. doi:10.4103/2156-7514.114214 - Pubmed
2. Unsinn K, Geley T, Freund M, Gassner I. US of the Spinal Cord in Newborns: Spectrum of Normal Findings, Variants, Congenital Anomalies, and Acquired Diseases. Radiographics. 2000;20(4):923-38. doi:10.1148/radiographics.20.4.g00jl06923 - Pubmed

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