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标题: 持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-2-4 00:00
标题: 持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
介绍
急性下腹痛、恶心、呕吐五个小时

患者数据
年龄：25岁
性别：男

CT
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盆腔左侧可见异质肿块，中央非强化和出血性成分。一个明显的发现是骨盆右侧的结构与子宫和子宫颈非常相似。左侧附件可见卵巢样结构，骨盆左侧肿块似乎起源于右侧附件。腹股沟管内看不到精索。存在右侧含脂肪腹股沟疝。

患者接受了剖腹手术。手术期间发现子宫、输卵管和右侧性腺扭转肿块。进行了右侧输卵管-性腺切除术，并进行了左侧性腺活检。标本的组织病理学检查显示混合生殖细胞肿瘤起源于右侧未降睾丸 (UDT) 和左侧 UDT 的精原细胞瘤。

带注释的图像
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腹部轴位对比增强CT扫描
红色箭头指向低增强出血性右侧性腺肿块，白色箭头显示子宫体和子宫内膜腔。黑色箭头描绘了子宫颈，黄色表示腹股沟管中没有精索。橙色代表右侧含脂肪腹股沟疝。

照片
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Photo of pathology report

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Photo of pathology report

病理报告的照片可见，显示右侧的混合生殖细胞肿瘤和左侧未降睾丸的精原细胞瘤。

几年后，后续 MRI 报告显示，在下方方框中可见的外部中心发现了盆腔肿块。

MRI
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Sagittal T2

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Sagittal T1 C+ fat sat

盆腔肿块是与精囊混合的子宫，而不是下段的子宫颈。

案例讨论
持续性苗勒管综合征是遗传和表型男性的一种假两性畸形。它的特点是具有典型男性外生殖器的男性的子宫和输卵管持续存在。睾丸通常不降。持续性苗勒管综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，由于抗苗勒管激素作用不足，可能是由于抗苗勒管激素或其受体突变或靶器官不敏感所致。

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