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标题: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-2-15 21:03
标题: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜
概要
患者出现原发性闭经。她刚结婚，没有成功的性生活。

患者数据
年龄：30岁
性别：女

MRI
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Axial T1

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Axial T2

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Sagittal T2

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Coronal T2

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Coronal T2

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Coronal T2

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Axial T1 fat sat

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Axial DWI

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Axial DWI

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Axial ADC

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Axial T1 C+ fat sat

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Axial T1 C+ fat sat

子宫和阴道上部完全缺失，残留的阴道管长约 6.3 厘米。两个肾脏的大小、形状和位置都正常。
特征与苗勒氏发育不全（A 型 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征）一致。

左侧卵巢有明确的 T1 高信号囊性病变，T2 低信号和弥散受限，尺寸约为 15 x 12 mm，提示出血性囊肿。右侧卵巢黄体囊肿破裂。否则，两个卵巢都不显着。

左侧双输尿管的证据，似乎在中段输尿管水平连接。

偶然发现降结肠倾斜方向，似乎有一个腹膜内过程，小肠位于其外侧。特征与持续下降的结肠系膜一致。

含有脂肪的小左闭孔疝的证据。

案例讨论
MRKH 综合征的一般特征是外生殖器正常，子宫和阴道上部三分之二的发育不全或发育减慢。

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