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标题: IgG4相关的自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-6-10 00:00
标题: IgG4相关的自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假瘤
介绍
腹痛，胆酶升高。

患者数据
性别：男
演示 CT

CT
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Axial C+ arterial phase

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Coronal C+ arterial phase

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Axial C+ portal venous phase

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Coronal C+ portal venous phase

多灶性肝内胆管扩张、狭窄和不规则。胆总管软组织增厚和变窄。胰尾出现一些炎症变化，周围有液体/早期积液。脾静脉闭塞伴胃侧支短。

Presentation MRI
MRI
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Axial T2 MRCP

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Coronal T2 MRCP

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Coronal 3D MRCP

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Axial T1 fat sat

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Axial T1 C+ fat sat

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Axial T1 C+ fat sat

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Axial T1 C+ fat sat

多灶性肝内胆道狭窄导致壁增厚和斑片状强化。肝脏中央不明确的肿块样强化，肝总管和胆总管明显增厚和强化。胰尾附近的小假性囊肿。

Presentation ERCP
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Fluoroscopy
Coronal
多灶性肝内和肝外胆管狭窄和扩张。放置塑料胆管支架。

透视
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类固醇治疗后多灶性胆道狭窄和不规则的显著改善。

案例讨论
该患者出现了与胆管癌最相关的中央胆道梗阻，但有一些线索可帮助您做出正确诊断。首先，注意原始CT中的胰腺炎主要累及胰尾。这是由于自身免疫性胰腺炎引起的，当您遇到自身免疫性胆管炎时经常会出现这种情况。

其次，虽然在导管周围浸润性胆管癌中可以看到肝总管和胆管的平滑壁增厚和增强程度，但我预计晚期胆管癌的一些其他特征 - 特别是一些扩大的区域/肝门淋巴结甚至腹膜疾病的迹象。胆总管的长段受累是自身免疫性胆管炎的典型特征。

在 ERCP 刷牙/活检对癌呈阴性后，检查 IgG4 水平并发现轻度升高。值得注意的是，该患者的 CA 19-9 显著升高，这使治疗团队更加关注癌症，促使在超声下对中央肝脏进行了另一次活检 - 癌症也呈阴性，但有一些非特异性炎症发现。在这些阴性活检后，该患者接受了类固醇试验治疗，大约 2 个月后胆管扩张显著改善，证实了 IgG4 相关胆管炎、胰腺炎和肝假瘤的推定诊断。

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