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标题: 外阴纤维瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-6-14 00:00
标题: 外阴纤维瘤
介绍
外阴在 3 个月内进行性、无痛性扩大。

患者数据
年龄：5岁
性别：女

MRI
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Coronal T1

[attach]19299[/attach]
Coronal T2

[attach]19300[/attach]
Coronal PD fat sat

[attach]19301[/attach]
Coronal STIR

[attach]19302[/attach]
Axial T1

[attach]19303[/attach]
Axial T2

[attach]19304[/attach]
Axial STIR

[attach]19305[/attach]
Axial PD fat sat

[attach]19306[/attach]
Sagittal STIR

[attach]19307[/attach]
Sagittal T2

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Axial T1 C+ fat sat

[attach]19309[/attach]
Coronal T1 C+ fat sat

[attach]19310[/attach]
Sagittal T1 C+ fat sat

有不对称的单侧右大阴唇/外阴扩大。在右大阴唇内发现一个离散的单侧肿块病变，伴有上会阴部的延伸和受累。病变与肌肉等信号，在 T1 和 T2 成像上保持低信号强度。它在 STIR 成像中保持低信号强度。
不存在脂肪瘤或囊性成分。对比剂给药后有相当均匀的增强。质量至少为 3.54 x 1.82 x 5.19 厘米 (W X AP X CC) 没有流动空隙或静脉石。病灶仍位于中线右侧。没有骨盆内延伸。没有骨浸润或区域隐匿性转移。

双侧腹股沟有良性淋巴结肿大。膀胱和子宫正常。
可视化的肠道看起来正常。

案例讨论
根据影像学表现，提供以下鉴别诊断：

小儿外阴（青春期前）纤维瘤
CALME（儿童不对称大阴唇扩大）
不太可能的错构瘤
不太可能但可能的胚胎性横纹肌肉瘤/葡萄状肉瘤
结外 Rosai-Dorfman 病
组织学证实 Beta 连环蛋白呈阳性的玻璃样纤维瘤病，提示组织学诊断为儿科患者的外阴纤维瘤。

外阴偶发性异位乳腺纤维腺瘤是成年患者罕见的鉴别诊断。

参考资料：
Makhloufi W, Sayah C, Choutri H, Soualili Z. Giant Soft Fibroma Located in Labia Majora: Pediatric Case Report. Gynecol Obstet Case Rep. 2016;02(03). doi:10.21767/2471-8165.1000034
Iwasa Y & Fletcher C. Distinctive Prepubertal Vulval Fibroma: A Hitherto Unrecognized Mesenchymal Tumor of Prepubertal Girls: Analysis of 11 Cases. Am J Surg Pathol. 2004;28(12):1601-8. doi:10.1097/00000478-200412000-00008 - Pubmed
Liu X, Ma Y, Wang J. [Prepubertal-Type Vulva Fibroma: A Clinicopathological Study of Two Cases]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2010;39(1):40-3. - Pubmed

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