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标题: 外阴淋巴畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-6-16 00:00
标题: 外阴淋巴畸形
介绍
患者出现最近发现的右唇肿块。

患者数据
年龄：2岁
性别：女

CT
[attach]19315[/attach]
Axial non-contrast

[attach]19316[/attach]
Axial C+ portal venous phase

[attach]19317[/attach]
Axial C+ delayed

右唇有一个锯齿状分叶状肿块。病变在造影前成像中表现为轻度致密，在造影后具有轻微的低密度和囊性外观。病变完全位于盆腔外。没有钙化。有病灶周围硬结。无肝、无淋巴、无骨或胸转移。

CT
[attach]19318[/attach]
Sagittal non-contrast

[attach]19319[/attach]
Coronal non-contrast

重新格式化确认完整的盆腔外表现和右唇受累。

无区域性骨浸润，无先天性骶骨异常。

病理
[attach]19320[/attach]
完全切除组织学证实淋巴管畸形（囊性淋巴管瘤）伴有脂肪坏死和组织炎症。

案例讨论
孩子在几个小时后紧急出现，在全身麻醉或镇静下进行 MRI 的机会有限。待命的小儿外科医生要求进行 CT 成像，以进行紧急手术切除。临床讨论是同时识别肿块和对患者进行分期，特别是如果病变是隐匿的侵袭性肿瘤（横纹肌肉瘤等）。因此进行了多相CT成像。

由于血液和/或蛋白质液体，淋巴管畸形呈轻度高密度。对比剂给药后，难以理解的蛇纹状囊性外观暗示组织学确诊为淋巴管畸形。 CT影像无钙化，无脂肪含量。病变完全位于盆腔外，局限于右侧大阴唇。

淋巴畸形的发生率为 1:6000-16000 活产儿。大多数病例是儿科和 2 岁以下。它们可以发生在任何地方，但外阴（阴唇）的淋巴畸形极为罕见。

参考资料：
1. Amaranathan A, Sinhasan S, Dasiah S, Hartimath B. Cystic Lymphangioma of the Vulva: A Rare Case Report. Arch Int Surg. 2013;3(2):158. doi:10.4103/2278-9596.122948

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