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标题: 肝脏未分化胚胎肉瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-8-13 00:00
标题: 肝脏未分化胚胎肉瘤
介绍
腹部肿胀超过 6 个月。

患者数据
年龄：9岁
性别：女

超声波
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Oblique

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Transverse

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Oblique

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Longitudinal

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Transverse, linear

在肝左叶发现大的实性肿块，具有不同的回声。

腹部四期 CT
CT
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Axial non-contrast

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Axial C+ arterial phase

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Axial C+ portal venous phase

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Axial C+ delayed thin section

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Coronal C+ arterial phase

肝左叶内有一个大的不均匀肿块，轴向尺寸为 9.2 x 8.7 cm。它展示了通过增强内部分隔分离的多房低密度组分。还有一个逐渐增强的外围边缘，呈现出假囊的外观。肿块紧靠脾脏的上缘和内侧缘。肝脾右叶内无其他病变。

没有明显的腹膜或胸膜积液。

案例讨论
尽管肝脏未分化胚胎性肉瘤是一种不常见的肝脏恶性肿瘤，但一些研究将其列为继肝母细胞瘤和肝细胞癌之后儿科人群中第三大最常见的原发性肝癌。最常见于 6 至 10 岁的青少年。

它们大多无症状，但当它们确实引起症状时，儿童通常会报告胃痛、肿胀，偶尔还会出现便秘、腹泻和体重减轻。

它们在超声上多呈实性，在 CT 和 MRI 上多呈囊性，增强后增强不均匀，特别是在间隔和边缘增强的延迟期出现假包膜。

这个 9 岁的孩子在左叶内有一个大的肝脏肿块，在超声上看起来是实性的，但在 CT 上主要是囊性/坏死，有增强的分隔和假包膜。进行了超声引导的核心活检，组织病理学显示具有肉瘤外观的梭形细胞。

考虑到患者的年龄、影像学特征和组织病理学结果，几乎可以肯定未分化胚胎性肝肉瘤的诊断。

参考
1. Adeyiga A, Lee E, Eisenberg R. Focal Hepatic Masses in Pediatric Patients. AJR Am J Roentgenol. 2012;199(4):W422-40. doi:10.2214/ajr.11.7581 - Pubmed
2. Kamrani K, Patel A, Guerrieri C, Bethel C, Phatak T. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver Mimicking Venolymphatic Malformation. Radiol Case Rep. 2019;14(7):795-9. doi:10.1016/j.radcr.2019.04.005 - Pubmed
3. Thombare P, Verma M, Shah K, Doshi H, Verma G, Patkar D. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver: Paradoxical Imaging Appearance. Radiol Case Rep. 2020;15(7):1095-8. doi:10.1016/j.radcr.2020.05.015 - Pubmed

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