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标题: 胆总管囊肿 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-12-28 00:00
标题: 胆总管囊肿
介绍
妊娠 34 周时出生的早产和支气管肺发育不良病史。无发热史，肝功能检查正常，无黄疸伴腹痛。

患者资料
年龄：5个月大
性别：男

MRI
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Coronal T2

[attach]21108[/attach]
Axial T2

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Sagittal T2

肝总管和胆总管弥漫性梭形扩张，最大直径为 15 毫米，远端为 5 毫米。此外，还注意到左肝管轻度弥漫性突出，最大直径为 2-3 毫米，胆囊管弥漫性突出和迂曲。肝总管和胆总管梭形扩张和迂曲的一系列发现与 I 型梭形胆总管囊肿有关。还考虑了伴有囊性扩张的 IVB 型胆总管囊肿与远端 CBD 囊肿的可能性。

胆囊正常。没有胆结石或离散的外部压缩。肝脏无局灶性病变。肝脏的大小和信号强度似乎正常。

腹部和骨盆无急性突起。

案例讨论
胆总管囊肿以肝外胆管囊性扩张为特征，被认为是最常见于儿童时期的癌前病变。临床上可表现为黄疸、腹痛、腹部可触及包块。存在多种胆总管囊肿分类，但 Todani 修改后的分类包括五种类型。

第一类：

IA 型涉及整个肝外胆管树的囊性扩张，伴有胰胆管连接异常。

IB 型涉及肝外胆管树的节段性扩张，无胰胆管连接异常。

IC 型涉及整个肝外胆管树的弥漫性梭形扩张，伴有胰胆管连接异常。

II 型：肝外导管任何部位的憩室扩张。

III 型：（胆总管囊肿）涉及远端胆总管的十二指肠内囊性扩张。

第四类：

IVA 型多重扩张影响肝内和肝外胆道树。

IVB 型涉及局限于肝外胆管树的多次扩张。

V 型：（Caroli 病）局限于肝内胆管树的多重扩张。

对于治疗，应切除所有胆总管囊肿并恢复胆汁流动。

参考资料：
1. Soares K, Goldstein S, Ghaseb M, Kamel I, Hackam D, Pawlik T. Pediatric Choledochal Cysts: Diagnosis and Current Management. Pediatr Surg Int. 2017;33(6):637-50. doi:10.1007/s00383-017-4083-6 - Pubmed
2. Gilles J. Hoilat & Savio John. Choledochal Cyst. StatPearls Publishing. 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557762/ - Pubmed

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