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标题: 腹膜假粘液瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-1-17 00:00
标题: 腹膜假粘液瘤
腹膜假粘液瘤 (PMP) 是由产生大量粘蛋白或胶状腹水的癌细胞（粘液腺癌）引起的临床病症。肿瘤导致组织纤维化并阻碍消化或器官功能，如果不及时治疗，它们产生的肿瘤和粘蛋白将充满腹腔。这将导致器官受压并破坏结肠、小肠、胃或其他器官的功能。许多病例的治疗预后是乐观的，但如果不治疗，这种疾病是致命的，会因恶病质、肠梗阻或其他类型的并发症而死亡。

这种疾病最常见的原因是原发性阑尾癌；卵巢的粘液性肿瘤也有牵连，尽管在大多数情况下，卵巢受累倾向于是阑尾或其他胃肠道来源的转移。疾病通常分为低级或高级（印戒细胞）。当疾病呈现低级别组织学特征时，癌症很少通过淋巴系统或血液传播。

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腹部计算机断层扫描显示腹膜假粘液瘤伴有多个腹膜肿块（箭头），可见“扇形效应”。

体征和症状
腹膜假粘液瘤的体征和症状可能包括腹部或盆腔疼痛和/或腹胀、腹胀、消化系统疾病、体重变化、周长增加和不孕。

原因
原发性肿瘤似乎起源于表达 MUC2 的杯状细胞，最常见于阑尾中的这些细胞。 K-Ras 和 p53 基因可能参与肿瘤发生。它可能被诊断出患有一系列疾病。虽然这些病例中的大多数与阑尾癌有关，但也可能发现其他情况，包括播散性腹膜腺粘蛋白沉着症 (DPAM)、腹膜癌、几种粘液性肿瘤（粘液性腺癌、粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌）以及其他疾病状态。已报道的其他主要部位包括结肠、直肠、胃、胆囊、胆管、小肠、膀胱、肺、乳房、输卵管和胰腺。

诊断
这种疾病通常是在针对其他情况（例如疝修补术）的手术过程中发现的，随后经验丰富的病理学家可以确认诊断。晚期可能表现为腹部可触及的肿瘤或腹部膨胀（“果冻腹”有时被用作该病症的俚语）。由于这种疾病的罕见性，重要的是要获得准确的诊断，以便可以从胃肠癌外科医生那里获得适当的治疗。诊断测试可能包括 CT 扫描、通过腹腔镜检查获得的组织样本的检查以及肿瘤标志物的评估。在大多数情况下，结肠镜检查不适合作为诊断工具，因为在大多数情况下，阑尾癌会侵入腹腔而不是结肠（但是，偶尔会报告在结肠内扩散）。 PET 扫描可用于评估高级别粘液腺癌，但该测试对于检测低级别肿瘤并不可靠，因为它们不吸收扫描中显示的染料。正在开发用于疾病监测的新 MRI 程序，但标准 MRI 通常不用作诊断工具。通过病理学确诊。

分类
关于腹膜假粘液瘤的组织病理学分类存在大量争论。 1995 年，Ronnett 等人。建议将腹膜假粘液瘤病例分为两个诊断类别：腺瘤（播散性腹膜腺粘蛋白病，DPAM）或癌（腹膜粘液癌病，PMCA），第三类保留用于具有中间特征的病例。在该分类系统中，DPAM 病例的特点是腹膜病变由大量细胞外粘蛋白组成，其中含有少量简单至局部增殖的粘液上皮，细胞学异型性或有丝分裂活动很少（换句话说，大多数细胞看起来相当正常，没有有丝分裂的证据这表明细胞正在快速分裂），有或没有相关的阑尾粘液腺瘤。 PMCA 病例的特点是腹膜病变由更丰富的粘液上皮组成，具有癌的结构和细胞学特征（不规则细胞、细胞快速分裂的证据和其他标准），伴有或不伴有原发性粘液腺癌。布拉德利等人。 (2007) 认为继续使用非恶性术语，即腺瘤，用于那些具有低级别特征（如 DPAM）的常见病例，是误导性的，因为腹膜假粘液瘤是一种由腹腔侵入引起的疾病状态生长失控的细胞。 Bradley 指出，根据定义，腺瘤是一种局限于阑尾粘膜的肿瘤，绝对没有证据表明其侵犯了粘膜肌层。

根据病理学家用于疾病分类的参考材料，术语粘液腺癌用于不同的上下文。例如，以高级特征、侵袭性腺体和/或印戒细胞为特征的肿瘤在病理学文献中被称为腺癌。然而，一些病理学家（例如，Odze 和 Goldblum，胃肠道、肝脏、胆道和胰腺的外科病理学，第 2 版）在提到低级别、高分化肿瘤缺乏高级别时也使用术语粘液腺癌特征。低级别粘液腺癌由美国癌症联合委员会和世界卫生组织使用，几乎或完全等同于 DPAM 名称。对于低级别粘液腺癌，疾病可被指定为“良性”，因为肿瘤不会深入组织并且很少转移到器官的实质；这种命名可能会误导和混淆外行人，因为腹膜假粘液瘤不是一种无害的疾病，如果不治疗可能会致命。高级别或低分化粘液腺癌的预后通常较差，尽管采用加热腹膜内化疗 (HIPEC) 的手术治疗取得了可喜的结果（参见手术治疗）。

免疫组织化学
免疫组织化学特征：

SATB2、CK20、CDX2 和 mCEA 的扩散表达
有时不完整的 CK7；负PAX8
高级别肿瘤可能显示 DPC4 丢失 (10%)

治疗
治疗是可变的，既因为它的稀有性，也因为它通常生长缓慢。治疗范围从观察等待到减瘤和腹膜内高温化疗（HIPEC，也称为腹膜内高温化疗，IPHC）和细胞减灭术。

外科
临床状况为 PMP 的粘液腺癌的标准治疗包括细胞减灭术 (CRS) 和腹腔热灌注化疗 (HIPEC)，由专门治疗 PMP 的外科肿瘤学家进行。一些外科医生还应用早期术后腹膜内化疗 (EPIC)，辅助手术细胞减灭术和 HIPEC。在不需要立即手术的情况下，可以通过 CT 扫描、肿瘤标志物实验室测试和身体症状来监测患者，以确定何时以及是否需要手术。尽管一些外科手术可能相当广泛，但患者可以并且确实从手术中康复，并且这些患者中的大多数可以并且确实过着充实的生活。

在减瘤中，外科医生会尝试尽可能多地切除肿瘤。 CRS 或细胞减灭术涉及手术切除腹膜和任何似乎有肿瘤播种的邻近器官。由于粘液往往会积聚在腹腔底部，因此通常会切除卵巢、输卵管、子宫和部分大肠。根据肿瘤的扩散情况，可能会切除其他器官，包括但不限于胆囊、脾脏以及部分小肠和/或胃。对于无法安全切除的器官（如肝脏），外科医生会将肿瘤从表面剥离。

化疗
化疗（通常使用化疗剂丝裂霉素 C）可以在细胞减灭手术（手术去除所有可见疾病以杀死剩余的微小癌性肿瘤和游离漂浮细胞）后直接注入腹腔。作为手术的最后一步，加热化疗 (HIPEC) 在整个腹腔灌注一两个小时，或者安装端口以允许在手术后一到五天循环和/或引流化学物质，这被称为早期术后腹腔内化疗（EPIC）。 EPIC 可在手术后数月内以多个周期给药。

全身化疗可作为附加或辅助治疗进行。由于为结直肠癌患者开发的新化学疗法的可用性增加，一些患者在接受全身化疗后肿瘤生长稳定。全身化疗通常用于晚期疾病、复发性疾病或已扩散至淋巴结或远处的疾病的患者。

这种疾病可能会在手术和化疗后复发。定期术后 CT 扫描和肿瘤标志物实验室测试用于监测患者的疾病进展。

流行病学
之前估计总发病率为每年每 100,000 人 0.5 至 1 例。欧洲最近的研究表明，之前估计的每百万 1-2 人可能低估了大约一半的实际发病率，实际发病率约为每百万 3.2 人，患病率为每百万 22 人。它在女性中比男性更常见（男性：女性比例约为 1:1.3），尽管由于潜在的误诊和报告研究中可能存在的纳入偏倚，实际比例很难确定。就诊时的中位年龄通常约为 50 岁，范围为 20-25 岁，但 PMP 可能侵袭任何年龄的人。

历史
第一个病例由 Carl F. Rokitansky 于 1842 年描述。Werth 于 1884 年创造了术语腹膜假粘液瘤，将其与粘液性卵巢肿瘤联系起来描述。 1901 年，弗兰克尔描述了第一例与阑尾囊肿相关的病例。奥黛丽赫本于 1993 年死于腹膜假粘液瘤。

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