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标题: 尤文肉瘤-下颌骨 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-5-11 00:01
标题: 尤文肉瘤-下颌骨
介绍
左脸颊肿胀在 10 个月内逐渐增大。

患者资料
年龄：35岁
性别：男

MRI
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Axial T2

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Coronal T2 fat sat

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Coronal T1

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Axial T1 fat sat

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Axial T1 C+ fat sat

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Axial DWI

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Axial ADC

左咀嚼肌空间显示信号强度改变的不均匀可膨胀软组织肿块，在 T1W 上显示等强度信号强度，在 T2W 病变上不均匀高信号至中等信号强度，低信号条纹，见于下颌骨后体和支。病灶在造影后图像上显示弥散受限和不均匀增强。

病变由下颌升支前缘向后缘延伸，下颌升支变薄。病变向外侧浸润左侧咬肌，向内侧浸润内侧翼状肌。左侧腮腺沿着病变的下外侧边缘被压缩，并且在没有浸润的情况下将左侧咽旁间隙向中线移动。

超声引导活检
超声波
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Oblique
超声引导的空芯针活检，针尖位于病灶内，显示混响伪影。

照片
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Histopathology report

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Fluorescence in situ hybridization(FISH)

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Immunohistochemistry(IHC) panel

组织病理学报告提示恶性分化差。

荧光原位杂交 (FISH) 对 EWSR1（尤因肉瘤断点区域 1）基因重排呈阳性。

免疫组织化学 (IHC) 面板显示肿瘤对 CK（中度）、NKX 2.2 和 CD99 呈阳性，这些是尤文肉瘤的特征。

案例讨论
尤文氏肉瘤是一种主要累及长骨的恶性肿瘤，几乎一半的病例累及股骨和骨盆。

尤因氏肉瘤是一种罕见的侵袭性小圆细胞肿瘤变体，也是一种通常发生在儿童时期的罕见癌症。它是儿童和年轻人中第二常见的恶性骨肿瘤，男性居多。

尤因氏肉瘤最常表现为破坏性的、膨胀的肿块，伴有层状或洋葱皮骨膜反应。

对于 30 年后出现软组织肿块的患者，在诊断尤文氏肉瘤之前，必须排除其他小圆细胞肿瘤，包括大细胞淋巴瘤和小细胞癌。

参考资料：
1. Gupta D, Ahuja U, Puri N, Singh S. Ewing's Sarcoma of Mandible: A Case Report with Review. International Journal of Clinical Pediatric Dentistry. 2019;12(5):470-4. doi:10.5005/jp-journals-10005-1665 - Pubmed
2. Krishna K, Thomas V, Kattoor J, Kusumakumari P. A Radiological Review of Ewing\'s Sarcoma of Mandible: A Case Report with One Year Follow-Up. International Journal of Clinical Pediatric Dentistry. 2013;6(2):109-14. doi:10.5005/jp-journals-10005-1200 - Pubmed

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