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标题: 硬脑膜孤立性纤维瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-5-13 00:00
标题: 硬脑膜孤立性纤维瘤
介绍
一次机动车碰撞后，为了评估颅内出血而进行的 CT 偶然发现了左侧额顶叶的一个大病灶。 MRI 作进一步评估。患者有认知能力和对细节关注度下降的历史。

患者资料
年龄：75岁
性别：女

MRI
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Axial T1

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Axial T1 C+

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Sagittal T1

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Sagittal T1 C+

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Sagittal T1 C+ fat sat

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Coronal T1 C+ fat sat

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Axial T2

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Axial FLAIR

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Axial DWI

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Axial ADC

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Axial SWI

有一个强烈增强的、轴外的、边界清楚的、略微分叶的肿块，以左前大脑镰为中心，部分延伸到右侧大脑镰区域。沿着主要肿块的外围，有小的内部亚厘米囊肿。该肿块显示出明显的相邻反应性硬脑膜增强/硬脑膜尾部。

左侧半卵圆中心有轻度周围血管源性水肿。病变导致非常小的右中线偏移。

侵入上矢状窦的包裹部分。此外，病变周围有明显扩张的硬脑膜和软脑膜血管，伴有轻度扩张、蛇行的皮质静脉，这可能与邻近上矢状窦侵犯引起的静脉血流改向有关。

案例讨论
这是一例孤立性纤维瘤（以前称为血管外皮细胞瘤）。

患者接受了左顶骨开颅手术以切除肿块。大体病理检查显示多处棕褐色、局部出血和不规则的软组织碎片。苏木精和伊红染色载玻片显示由上皮样和纺锤形病变细胞组成的细胞增殖，细胞核深染，核仁不明显，间隔间质稀少和许多扩张的鹿角状血管。有丝分裂是可识别的，在 10 个高倍视野中有多达 10 个有丝分裂。未发现肿瘤坏死。

在免疫组织化学染色中，病变细胞对 STAT6（多灶性）、BCL2 和 CD99 呈阳性。聚焦识别富含网状蛋白的细胞间基质。这些发现大多符合孤立性纤维瘤，CNS WHO 2 级。病理鉴别诊断包括滑膜肉瘤。订购了一个全面的下一代测序面板，对肉瘤特征呈阴性。然而，鉴定了 NAB2::STAT6 融合转录本 [inv(12;12)(q13.3;q13.3)]，之前曾报道它是孤立性纤维瘤中的复发性融合，具有增加的致癌作用，例如增加细胞增殖、磷酸化增加和下游靶标的表达增加。

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