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标题: von Hippel-Lindau病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-5-12 00:00
标题: von Hippel-Lindau病
介绍
前窝手术的先前历史。呈现出发性头痛。

患者数据
年龄：25岁
性别：女

MRI
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Axial FLAIR

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Axial T2

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Axial T1

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Axial T1 C+

在位于左小脑半球前部的双侧小脑半球和右小脑半球的后外侧方面可见两个空间病变。这两个病变均显示出很小的囊性成分，并狂热地增强了固体结节。

但是，没有其他增强病变，但在两个小脑半球上有神经胶质细胞增多症和脑瓣膜区域在右侧更明显（先前手术的序列）。

病人继续切除。

病理报告

标本的性质：小脑质量，部分固体和部分囊性。

总体描述：小块块，总计2.0 x 1.5 x 1.0厘米。

显微镜检查：

这是一种肿瘤，由许多毛细管和静脉型容器组成，并在中间有空泡清除和嗜酸性细胞质的细胞。

最终诊断：血管母细胞瘤（WHO I级）。

CT
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Axial C+ arterial phase

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Axial C+ portal venous phase

在胰腺和两个肾脏中都可以看到多个小囊肿。

在右上腺体中可见狂热的结节，最有可能代表嗜铬细胞瘤。

案例讨论
多个血管群，肾囊肿，胰腺囊肿和肾上腺嗜铬细胞瘤都是von Hippel-Lindau综合征的特征。

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