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标题: 硬脑膜孤立纤维肿瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-5-13 00:00
标题: 硬脑膜孤立纤维肿瘤
介绍
汽车碰撞后，CT下令对颅内出血进行评估，偶然发现了一个较大的左侧额叶病变。 MRI进行进一步评估。患者的认知和关注细节的历史记录。

患者数据
年龄：75岁
性别：女

MRI
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Axial T1

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Axial T1 C+

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Sagittal T1

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Sagittal T1 C+

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Sagittal T1 C+ fat sat

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Coronal T1 C+ fat sat

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Axial T2

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Axial FLAIR

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Axial DWI

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Axial ADC

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Axial SWI

可见一个明显增强的、轴外的、界限分明的、轻度分叶的肿块，沿左侧镰旁镰前为中心，并向右侧镰旁区延伸。主要肿块周围可见小的内部亚厘米囊肿。肿块显示邻近明显的反应性厚脑膜增强/硬脑膜尾。

轻度病灶周围血管源性水肿遍及左侧半瓣中央。病变引起非常小的向右中线移位。

上矢状窦的封闭部分可见侵犯。此外，病灶周围有明显扩张的硬脑膜和硬脑膜血管，伴有轻度扩张的蛇形皮质静脉，这可能与来自邻近上矢状窦侵犯的静脉流重定向有关。

案例讨论
单发纤维性肿瘤(以前称为血管外皮细胞瘤)。

病人接受左顶骨开颅术切除肿块。大体病理检查显示多发棕红色，局部出血及不规则软组织碎片。苏木精和伊红染色玻片显示上皮样和梭形病变细胞增生，细胞核深染，核仁不明显，间质缺乏，大量扩张的鹿角状血管。有丝分裂是可识别的，在10个高倍视场中有多达10个有丝分裂。未见肿瘤坏死。

免疫组化染色显示病变细胞STAT6(多灶性)、BCL2和CD99阳性。局部可见富含网状蛋白的细胞间质。这些发现与孤立性纤维性肿瘤基本一致，CNS WHO分级2级。病理鉴别诊断为滑膜肉瘤。订购了全面的下一代测序面板，对肉瘤特征呈阴性。然而，发现了NAB2::STAT6融合转录物[inv(12;12)(q13.3;q13.3)]，该融合物在孤立性纤维性肿瘤中复发，具有增加的致癌作用，如细胞增殖增加、磷酸化增加和下游靶点表达增加。

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