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标题: 半巨脑畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-5-26 00:00
标题: 半巨脑畸形
介绍
巨头畸形

患者资料
年龄：5个月
性别：男

MRI
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Axial T1

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Axial T2

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Coronal T2

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Axial FLAIR

[attach]23577[/attach]
Sagittal FLAIR

左侧大脑半球存在不对称肥大。左侧脑室扩大，尤其是枕角。左侧的回旋人满为患。其中一些宽阔而没有特征，尤其是额叶中的那些。左侧小脑半球也比右侧大。左侧深顶叶区域有一条异位灰质带，与覆盖的皮质被白质隔开，呈现出双皮质外观。注意由于左侧大脑半球增大导致大脑镰向右移动。

CT
[attach]23578[/attach]
Axial non-contrast
左侧大脑半球肥大伴大脑镰向对侧移位，侧脑室扩大。左侧大脑半球的脑回宽阔而无特征，尤其是在额叶。

案例讨论
半巨脑畸形是一种罕见的遗传性疾病，其特征是其中一个大脑半球的神经元和神经胶质细胞错构瘤性增殖。受累大脑半球可有局灶性或弥漫性神经元迁移障碍，包括灰质异位、无脑畸形和多小脑回。 T2和FLAIR信号异常可反映白质异常胶质增生。同侧小脑半球或脑干可能会增大，称为全半侧巨脑畸形。

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