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标题: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-6-23 00:00
标题: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 综合征
介绍
原发性闭经伴第二性征正常

患者资料
年龄：14岁
性别：女

MRI
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Sagittal T2

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Axial T2

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Sagittal T1

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Axial T1

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Coronal T2

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Coronal STIR

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Axial T1 fat sat

非可视化的子宫结构和阴道上三分之一反映先天性发育不全

阴道下部预期部位的小裂隙状结构

正常卵泡年龄的正常卵巢大小

死胡同处无游离液体收集

盆腔异位肾偏右压迫膀胱后壁，无占位性病变或背压

膀胱大小、形状和壁厚正常，无可检测到的局灶性病变

超声波
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Transverse

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Transverse

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Longitudinal

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Oblique

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Transverse

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Transverse

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Oblique

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Transverse

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Transverse

双侧卵巢大小正常，卵泡正常（右卵巢约 11 x 25 毫米，左卵巢约 13 x 48 毫米）

非可视化的子宫结构和阴道的上三分之一

盆腔内的异位孤立性右肾更偏向右侧，回声正常，皮质髓质分化正常

没有肾结石或背压的证据

膀胱大小、形状和壁厚正常，无可检测到的局灶性病变

案例讨论
我们的患者有原发性闭经，但第二性征正常，包括正常的乳房发育，反映出潜在的正常激素测定。双侧卵巢均含有正常卵泡，伴有在盆腔右侧可见的孤立性异位右肾。

输卵管、子宫、子宫颈和阴道上部 ¾ 在妊娠第 8 至 12 周从苗勒氏管发育而来。在此阶段发生的发育缺陷导致缪勒管结构发育不全。 30-40% 的这种综合征患者可见肾发育不全和异位肾。

参考资料：
1. Herlin M, Petersen M, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome: A Comprehensive Update. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):214. doi:10.1186/s13023-020-01491-9 - Pubmed
2. Bhayana A & Ghasi R. MRI Evaluation of Pelvis in Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser Syndrome: Interobserver Agreement for Surgically Relevant Structures. BJR. 2019;92(1097):20190045. doi:10.1259/bjr.20190045 - Pubmed

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