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标题: 左侧异位症（多脾综合征） [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-6-22 00:00
标题: 左侧异位症（多脾综合征）
介绍
已知右位心。 CT检查是否有支气管扩张的证据。 1975 年作为儿童修复肺静脉连接和去除肺动脉束带的先天性心脏病手术史背景。

患者资料
年龄：40岁
性别：男

CT
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Axial non-contrast

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Axial lung window

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Axial C+ portal venous phase

胸部非对比成像，然后在识别肾脏肿块后进行腹部对比增强成像。

复杂的胸部血管解剖难以在非造影扫描中评估，但包括右位心、双侧 SVC、扩张的半奇静脉和奇静脉 / IVC 的奇静脉延续。无明显肺静脉异常引流，肝静脉正常回流至右心房。

双肺双叶但无支气管扩张。

肝脏、脾脏和截断的胰腺的横向位置。在随后的对比成像中，非造影发现的右肾病变与 RCC 有关。

大肠不旋转，小肠在右，大肠在左。

案例讨论
左侧异位或多脾综合征是一种罕见的先天性疾病，其特征是多个器官的定位和排列异常。常有多种先天性异常；该病例具有该综合征中常见的几个发现：

右位心

多个脾脏

中线肝

截短的胰腺

肠不旋转

IVC 的 azygos 延续

在因其他原因成像的患者中发现偶发 RCC 也并不少见。该患者最初只进行了胸部非造影扫描，因此如果不仔细检查上腹部器官，可能会遗漏肿瘤。

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