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标题: 弯刀综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-7-9 00:00
标题: 弯刀综合征
介绍
呼吸困难和反复肺炎。

患者数据
年龄：5个月
性别：女

X-RAY
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Frontal
心脏转移到右侧。右心缘外侧有一个巨大的不透射线结构，延伸至膈肌系结下方。注意右上区域的不透明度。

CT
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Axial lung window

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Axial C+ arterial phase

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Coronal C+ arterial phase

心脏扩大，室间隔缺损。主肺干扩张，左侧主分支相对较小，右侧主分支相对较小。右肺发育不良并伴有后纵隔疝。右肺有异常静脉引流至肝上 IVC。注意右肺的隔离部分由腹主动脉的分支供血。

CT
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Volume rendering
异常静脉（弯刀形）流入肝上 IVC。注意源自腹主动脉的异常分支指向右肺。

带注释的图像
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Coronal
带注释的图像
异常静脉（红色箭头）流入肝上 IVC（黄色箭头）。

案例讨论
弯刀综合征的特征是右肺肺静脉部分或完全异常引流至下腔静脉。异常静脉可能流入下腔静脉本身、门静脉或肝静脉。它与右肺发育不全、肺隔离和心脏右位有关。

参考
1. Midyat L, Demir E, Aşkın M et al. Eponym. Eur J Pediatr. 2010;169(10):1171-7. doi:10.1007/s00431-010-1152-4 - Pubmed
2. Gudjonsson U & Brown J. Scimitar Syndrome. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2006;9(1):56-62. doi:10.1053/j.pcsu.2006.02.011 - Pubmed
3. Çiçek S, Arslan A, Ugurlucan M, Yildiz Y, Ay S. Scimitar Syndrome: The Curved Turkish Sabre. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2014;17(1):56-61. doi:10.1053/j.pcsu.2014.01.003 - Pubmed

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