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标题: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-7-10 00:01
标题: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征
介绍
第二性征正常的原发性闭经

患者数据
年龄：14岁
性别：女

MRI
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Sagittal T2

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Axial T2

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Sagittal T1

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Axial T1

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Coronal T2

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Coronal STIR

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Axial T1 fat sat

不可见的子宫结构和阴道上三分之一反映先天性发育不全

下阴道预期部位有小的、未发育的裂口状结构

具有正常卵泡的年龄的正常卵巢大小

死胡同处无自由液体收集

盆腔异位肾偏右侧压迫膀胱后壁，无肿块病变或背压

正常膀胱大小、形状和壁厚度，无可检测到的局灶性病变

超声波
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Transverse

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Transverse

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Longitudinal

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Oblique

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Transverse

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Transverse

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Oblique

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Transverse

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Transverse

正常卵泡年龄的双侧卵巢大小（右侧卵巢尺寸约为 11 x 25 毫米，左侧卵巢尺寸约为 13 x 48 毫米）

不可视的子宫结构和阴道上三分之一

盆腔内异位孤立性右肾更偏向右侧，回声正常，皮质髓质分化正常

没有肾结石或背压的证据

正常膀胱大小、形状和壁厚度，无可检测到的局灶性病变

案例讨论
我们的患者患有原发性闭经，具有正常的第二性征，包括正常的乳房发育，反映了潜在的正常激素测定。两个卵巢均含有正常卵泡，并在盆腔右侧可见孤立性异位右肾。

输卵管、子宫、子宫颈和阴道上 3/4 从妊娠第 8 周至第 12 周由苗勒氏管发育而来。此阶段发生的发育缺陷导致苗勒管结构发育不全。 30-40% 的该综合征患者可能会出现肾发育不全和异位肾。

参考
1. Herlin M, Petersen M, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome: A Comprehensive Update. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):214. doi:10.1186/s13023-020-01491-9 - Pubmed
2. Bhayana A & Ghasi R. MRI Evaluation of Pelvis in Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser Syndrome: Interobserver Agreement for Surgically Relevant Structures. BJR. 2019;92(1097):20190045. doi:10.1259/bjr.20190045 - Pubmed

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