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标题: 结节性硬化症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-7-19 00:00
标题: 结节性硬化症
介绍
面部血管纤维瘤，轻度智力障碍。类似的兄弟姐妹。

患者数据
年龄：45岁
性别：女

CT
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Axial lung
window

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Coronal C+ portal
venous phase
肺散在囊肿。
右侧大量胸腔积液。
多个 AML 导致肾脏增大。

CT
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室管膜下多发钙化结节。

案例讨论
诊断 1. 结节性硬化症/淋巴管平滑肌瘤病，近期有乳糜胸，插入丹佛胸腹膜分流管、胸膜切除术和胸导管结扎。 2.轻度智力障碍。 3.面部血管肌纤维瘤。 4.肾血管平滑肌脂肪瘤。

MRI（未显示）：几个亚厘米钙化室管膜下结节。 Monro 孔无阻塞性病变，心室大小正常。皮质/皮质下结节和白质放射线与结节性硬化症病史一致。

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