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标题: 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-7-22 00:00
标题: 朗格汉斯细胞组织细胞增多症
介绍
背疼。

患者数据
年龄：20岁
性别：男

CT
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Axial lung
window

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Coronal lung
window - MinIP

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Axial lung
window - MIP

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Axial bone
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Axial lung
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上部区域主要是小叶中心结节和不规则的“囊肿”，肋膈角不受影响。
MIP 显示小叶中心结节的范围，MinIP 显示细长的不规则分支“囊肿”。
右侧第 8 肋骨溶解性病变扩大，伴有皮质破坏。

MRI
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多发性T2高信号骨病变：左侧股骨转子间区域和近端轴、骨盆和双侧肋骨。

MRI
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Coronal
T1

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Coronal
STIR
以下位置显示出广泛的多发朗格汉斯细胞组织细胞增生症沉积物： - 右侧髂骨尺寸为 30 毫米 x 16 毫米，后部有皮质裂口和骨内膜扇形。 - 左髂骨尺寸为 24 毫米 x 14 毫米，前方有皮质裂口。 - 左股骨近端包含两个病变，在转子间中线上有一个更上前的病变，其尺寸为 60 毫米（前部、后部）x 15 毫米（横向）x 20 毫米（头尾部）。后内侧有皮质裂口，伴有骨内膜扇贝形。 - 左侧转子下沉积物，位于上述病变的前下方，尺寸约为 15 毫米（前部、后部）x 9 毫米（横向）x 23 毫米（头尾部）。前转子下股骨皮质存在前裂口。这些病变均与明显的病变周围水肿有关。

不符合 Gd 标准。

2年随访
CT
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Axial lung
window

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Axial lung
window - MIP

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Coronal lung
window - MinIP
小叶中心结节间隔明显消退。
不规则、细长的分支“囊肿”增大。

案例讨论
动态研究中，脑部 MR（未显示）显示垂体后叶亮点缺失，垂体后叶区域局灶性非增强区域持续存在延迟期。无垂体柄移位或底板侵蚀。正常的漏斗柄。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊断是通过骨 FNA 进行的，并在刮宫后得到证实：

诊断摘要：FNA 右髂骨：朗格汉斯细胞组织细胞增多症。
宏观描述：准备 3 个湿固定载玻片，准备 3 个风干载玻片，并在 RPMI 中进行针冲洗准备细胞块：是，在 CT 引导下进行 FNA。执行了 3 遍。注意：样本送至流式细胞术。显微镜描述：标本是细胞状的。它含有分散的中等大小的细胞，并且还附着在血管核心上；背景中有坏死。病变细胞的细胞核增大，经常裂开，染色质呈苍白、颗粒状，细胞质呈中等量的苍白。有混合淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。尽管大多数细胞出现退化，但细胞块中仍有少量细胞物质。细胞 CD1a、langerin 和 S100 呈阳性。形态和免疫表型是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的典型特征。坏死的存在是不寻常的。

诊断摘要： 1. 左股骨刮除术：朗格汉斯细胞组织细胞增多症 2. 左股骨刮除术：朗格汉斯细胞组织细胞增多症
宏观描述：标本1：标有“左股骨刮除物”，标本由多个骨头碎片和血凝块组成，总计30x30x20mm，新鲜收到。在无菌条件下用于电子显微镜、流式细胞术和细胞遗传学的部分。剩余的福尔马林用于组织学检查。全部嵌入。区块 1A- 至 1D。标本 2：标记为“左股骨刮除术”，该标本由多块棕色组织与出血物质混合组成，总尺寸为 50x50x10mm。全部嵌入。块 2A- 至 2D。 MH 显微镜描述：标本 1 和 2：左股骨。骨铰孔含有朗格汉斯细胞组织细胞增生症结节和正常造血骨髓。结节具有不同的细胞结构，与纤维化相关的细胞区域较少。病变细胞核呈椭圆形，核轮廓不规则，沟纹明显；存在大量混合性嗜酸性粒细胞。免疫组织化学显示出经典的免疫特征，与 CD1a、Langerin 和 S100 呈强阳性反应。存在微小的坏死区域。所含的骨和骨膜纤维组织均正常。肿瘤细胞中 BRAF v600E 的免疫组织化学呈阳性。

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