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标题: 抗 PL-7 肌筋膜炎（抗合成酶综合征） [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-8-24 00:00
标题: 抗 PL-7 肌筋膜炎（抗合成酶综合征）
介绍
以前健康的男性会出现无意的体重减轻、虚弱和吞咽困难。

患者数据
年龄：80岁
性别：男

MRI
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Coronal
STIR

[attach]25632[/attach]
Axial
T2

[attach]25633[/attach]
Axial
T2

[attach]25634[/attach]
Coronal
T2
弥漫性增厚，双侧大腿肌肉周围的筋膜层在 T2 上显示为高信号。股外侧肌内双侧高 STIR 信号（右侧大于左侧）。左大腿后侧偶然发现29毫米脂肪瘤。

案例讨论
组织学报告（右侧股外侧肌活检）

显微镜描述：骨骼肌切片显示结缔组织，其中有组织细胞浸润以及肌纤维萎缩和变性的束周模式，这与肌周组织中碱性磷酸酶的上调有关。有极少量的淋巴细胞浸润。脂质和糖原没有增加。束周纤维显示异常的肌原纤维基质。正常磷酸化酶和 AMP 脱氨酶以及正常细胞色素氧化酶。肌肉似乎局部以 I 型纤维为主，II 型纤维大部分萎缩。

诊断意见：右侧股外侧肌的骨骼肌，显示出与持续数周的免疫介导的肌周病理学一致的特征。变化与 RNA 合成酶综合征/抗 PL-7 一致。

肌电图/NCS 报告

存在长度依赖性感觉运动轴突神经病。采样的右上肢和下肢近端肌肉存在叠加的严重肌病。除右胫骨前肌外，其余采样的肌肉没有肌坏死的特征（即，这是一种非刺激性肌病）。

入院前在外部医院完成的胸部 CT 检查显示轻度非特异性毛玻璃样混浊。

有趣的是，该患者并未出现皮肌炎所预期的皮肤特征，这可能是由于抗 PL-7 抗体的性质所致（参见参考文献）。

参考
Satoh M, Tanaka S, Ceribelli A, Calise S, Chan E. A Comprehensive Overview on Myositis-Specific Antibodies: New and Old Biomarkers in Idiopathic Inflammatory Myopathy. Clinic Rev Allerg Immunol. 2015;52(1):1-19. doi:10.1007/s12016-015-8510-y - Pubmed
Esposito A, Gige T, Miot H. Syndrome in Question: Antisynthetase Syndrome (Anti-PL-7). An Bras Dermatol. 2016;91(5):683-5. doi:10.1590/abd1806-4841.20164449 - Pubmed
Marie I, Josse S, Decaux O et al. Clinical Manifestations and Outcome of Anti-PL7 Positive Patients with Antisynthetase Syndrome. Eur J Intern Med. 2013;24(5):474-9. doi:10.1016/j.ejim.2013.01.002 - Pubmed

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