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标题: 多形性肉瘤样癌 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-9-2 00:00
标题: 多形性肉瘤样癌
介绍
持续数天的顽固性腹部和背部疼痛。

患者数据
年龄：30岁
性别：男

CT
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Axial
non-contrast

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Coronal
non-contrast

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Sagittal
non-contrast

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Axial C+
arterial phase

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Coronal C+
arterial phase

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Axial C+
delayed

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Coronal C+
delayed

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Axial renal
excretory phase

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Sagittal
C+ delayed

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Coronal renal
excretory phase

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Sagittal renal
excretory phase
沿着左肾上腺的下前部，有一个大的异质肿块，坏死区域占肿块的约 50%。没有钙化灶。肿块邻接邻近结构，包括脾静脉、左上肾前部、脾脏、左肾静脉和动脉、膈肌左脚和胰尾。没有看到这些结构受到入侵。左肾静脉或下腔静脉未见肿瘤。

案例讨论
这是一例肾细胞起源的多形性肉瘤样癌。

患者接受了 CT 引导下的肿块活检。病理学证明多形性上皮样到局灶性梭形恶性大细胞，具有丰富的嗜酸性细胞质和明显的大核仁。细胞形成片状。有人建议存在乳头状或假乳头状排列。肿瘤细胞对 PAX-8、MNF-116 和波形蛋白呈弥漫性强阳性；同时对 RCC 和碳酸酐酶 9 进行局部模糊弱染色。进一步的免疫组织化学染色显示肿瘤对 Cam-5.2、MNF-116、PAX-8 和 MITF 呈阳性。形态学和免疫组织化学染色图谱支持肾源性肉瘤样癌的诊断。

该患者被安排接受外照射放射治疗的积极局部治疗。重复成像显示脊柱转移。该肿块的活检结果与原发肿瘤一致。

该肿瘤看起来与肾上腺和肾脏不同。已发表主要源自肾上腺和腹膜的多形性肉瘤样癌病例。然而，病理学提示肾源性。组织病理学标本被送往其他机构进行验证，这些机构一致认为组织学有利于肾细胞起源。虽然罕见，但有病例报告称肾细胞癌作为转移灶而出现，但没有可识别的肾原发灶。

参考
1. Wayne M, Wang W, Bratcher J, Cumani B, Kasmin F, Cooperman A. Renal Cell Cancer Without a Renal Primary. World J Surg Oncol. 2010;8(1):18. doi:10.1186/1477-7819-8-18 - Pubmed
2. Hlaing S, Desai D, Goyal A, Rai N, Swaab R. Wandering Cancer Cells: Metastatic Renal Cell Carcinoma Without Evidence of a Primary Tumor. Cureus. 2022;14(6):e26305. doi:10.7759/cureus.26305 - Pubmed
3. Walton J, Li J, Clifton M, Mori R, Park A, Sumfest J. Metastatic Clear Cell Renal Cell Carcinoma to the Forearm Without Identifiable Primary Renal Mass. Urol Case Rep. 2019;27:100989. doi:10.1016/j.eucr.2019.100989 - Pubmed

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