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标题: 淋巴管平滑肌瘤病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-10-23 00:00
标题: 淋巴管平滑肌瘤病
介绍
气促。

患者数据
年龄：55岁
性别：女

X-RAY
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Frontal

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Lateral
肺部过度充气，肺纹理轻度增加。无实变、气胸或胸腔积液。心脏轮廓大小正常。

CT
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Axial lung
window

[attach]27294[/attach]
Axial
non-contrast

[attach]27295[/attach]
Coronal
lung window
无数散在的双侧薄壁囊肿，顶端相对较少。无气胸、胸腔积液或淋巴结肿大。

案例讨论
囊性肺病的鉴别诊断包括淋巴管平滑肌瘤病、肺气肿、淋巴细胞性间质性肺炎 (LIP)、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症和 Birt-Hogg-Dubé 综合征。囊肿的形态、数量和分布有助于区分这些可能性：在淋巴管平滑肌瘤病中，薄壁圆形囊肿散布在整个肺部，心尖相对保留，而在最常见的肺气肿类型和肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症中，囊肿或透明物具有上叶占优势。在 LIP 中，囊肿主要位于下肺，而在 Birt-Hogg-Dubé 综合征中，囊肿位于胸膜下。本例显示淋巴管平滑肌瘤病典型的散在囊肿分布。

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