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标题: OHVIRA综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-11-3 00:01
标题: OHVIRA综合征
介绍
有孤立肾病史和月经周期不规律。

患者数据
年龄：15岁
性别：女

超声波
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有两个不同的子宫角。两个角之间没有明显的沟通。左阴道似乎很薄，但是，在薄左半阴道的右侧还有一个额外的管状结构。有复杂的内部回声。

卵巢显示正常并显示正常的彩色多普勒血流。

MRI
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Axial T2
SSFSE

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Axial
T1

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Axial T1
(small FOV)

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Axial T1
fat sat

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Axial T1
C+ fat sat

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Axial
DWI

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Axial
ADC

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Sagittal T1
fat sat Cube

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Sagittal
T2 fat sat

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Sagittal
T2 fat sat

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Sagittal T1
C+ fat sat

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Sagittal
T2 Cube

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Coronal T2
fat sat

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Coronal T1
C+ fat sat

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Coronal T1
C+ fat sat
有一个双子宫结构，有两个子宫/宫颈和阴道。子宫底水平有明确的分离。两个子宫均显示出子宫肌层的正常信号特征，并且子宫内膜的外观也正常。

随后右半阴道局部扩张，口径发生变化，可能在子宫颈水平，有阻塞迹象。与右半阴道没有明确的沟通。在冠状 T2 加权图像上，与未扩张的左半阴道相邻的右半阴道有明显的盲端。

膀胱、左侧输尿管远端和卵巢正常。右侧输尿管未显现。

案例讨论
这是 OHVIRA 病例（也称为 Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征）。

该患者有先天性孤立性左肾病史，单侧输尿管膀胱造口术后出现左侧膀胱输尿管反流。尽管如此，她的肾功能似乎正常。从妇科来看，她的左半阴道没有子宫颈。她的月经周期不规律。她的生长和发育在其他方面都很正常。

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