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标题: 干燥综合征伴LIP和胸腺淋巴瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-12-12 00:00
标题: 干燥综合征伴LIP和胸腺淋巴瘤
介绍
疲劳和游走性关节痛。纵隔肿块。类风湿因子、ANA、ENA、抗 SS-A/Ro60 和 Ro52 升高。

患者数据
年龄：45岁
性别：女

CT
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Axial C+
arterial phase

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Axial lung
window

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Coronal
lung window
轻度异质性、轻度分叶状、锥形血管前纵隔肿块。无局部浸润、淋巴结肿大、胸膜疾病或其他转移的证据。

多个下区主要是血管周围囊肿，直径从亚厘米到几厘米不等。几个囊肿显示出内部链和血管。

案例讨论
对胸腺肿块进行 CT 引导的核心活检。

组织学报告摘要：“与结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）一致，CD-20阳性、BCL-2阳性、PAX-5弱阳性和CD-79A阳性。”

她对三个周期的化疗有完全的 FDG-PET CT 反应。

她的干燥综合症接受了羟氯喹和泼尼松龙的治疗。

评论：肺囊肿内部结构的存在是淋巴细胞性间质性肺炎 (LIP) 的典型特征。这些外观，特别是与胸腺肿块结合，对于区分类风湿病和干燥综合征很重要。 LIP和MALT淋巴瘤都是干燥综合征的淋巴组织增生表现。

其他与干燥综合征相关的实性胸腺肿块包括增生和罕见的癌。

参考
1. Tsai Y, Lin Y, Chen C, Tzao C. Thymoma Associated with Myasthenia Gravis and Sjögren Syndrome. West Indian Med J. 2013;62(3):264-5. doi:10.7727/wimj.2012.118 - Pubmed
2. Xin Y, Cai H, Li Y, Cui Y. Thymic Hyperplasia Associated with Primary Sjogren’s Syndrome Cured by Thymectomy. J Thorac Dis. 2017;9(2):E130-2. doi:10.21037/jtd.2017.02.24 - Pubmed
3. Smith A, Kane A, Watts F, Qiu M, Chin V. Two Very Rare Cases of Metastatic Thymic Carcinoma with Sjogren’s Syndrome: A Case Series. Case Rep Oncol. 2023;16(1):122-9. doi:10.1159/000529425 - Pubmed
4. Egashira R, Kondo T, Hirai T et al. CT Findings of Thoracic Manifestations of Primary Sjögren Syndrome: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2013;33(7):1933-49. doi:10.1148/rg.337125107 - Pubmed

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