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标题: Sagliker综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-12-24 00:00
标题: Sagliker综合征
介绍
患者面部不对称畸形，身材矮小。他们因容易疲劳、呼吸急促而寻求咨询。

患者数据
年龄：35岁
性别：女

X-RAY
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肺血管纹理明显。

注意到左侧胸腔积液。

心脏扩大 (CTR = 0.6) 主动脉钙化。

椎体终板（脊柱）的密度增加。在可视化的骨结构中可以看到硬化变化。可见皮下弥漫性钙化密度。

超声波
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Transverse

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Longitudinal

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Transverse

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Longitudinal

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Transverse

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Transverse

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Transverse
左侧甲状腺叶上极至中极后方有两个边界清楚的卵圆形低回声病灶，有钙化边缘，尺寸分别为 1.4 x 1.3 厘米和 1.3 x 1.0 厘米。可能甲状旁腺肿大/甲状旁腺病理

右甲状腺叶下极前部有两个实质钙化点。

CT
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3D
recon

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Axial
non-contrast

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Coronal
bone window

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Coronal
non-contrast
颅面骨存在骨扩张，骨密度不均匀，从硬化到透明。大多数受影响的骨骼呈现毛玻璃状外观。注意到涉及整个下颌骨和上颌骨的广泛骨扩张。

案例讨论
这种罕见的骨骼疾病的特点是患有慢性肾衰竭的患者继发性甲状旁腺功能亢进。它是由于疾病初期管理不善而引起的，导致磷潴留、维生素 D 缺乏和钙磷代谢紊乱，所有这些都会导致甲状旁腺激素水平升高。患者可能会出现听力损失、精神问题、牙齿异常、颅骨和下颌明显改变、其他骨骼畸形严重改变以及身高矮小。

参考
1. Shakeri S, Zarehparvar Moghadam S, Sadeghi R, Ayati N. Sagliker Syndrome in a Patient with Secondary Hyperparathyroidism and Chronic Renal Insufficiency: A Case Report. Asia Ocean J Nucl Med Biol. 2018;6(2):167-70. doi:10.22038/aojnmb.2018.10567 - Pubmed
2. Yu Y, Zhu C, Fu X, Xu H. Sagliker Syndrome: A Case Report of a Rare Manifestation of Uncontrolled Secondary Hyperparathyroidism in Chronic Renal Failure. World J Clin Cases. 2019;7(22):3792-9. doi:10.12998/wjcc.v7.i22.3792 - Pubmed
3. Sagliker Y, Balal M, Sagliker Ozkaynak P et al. Sagliker Syndrome: Uglifying Human Face Appearance in Late and Severe Secondary Hyperparathyroidism in Chronic Renal Failure. Semin Nephrol. 2004;24(5):449-55. doi:10.1016/j.semnephrol.2004.06.021 - Pubmed

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