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标题: 先天性肺气道畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-1-2 00:00
标题: 先天性肺气道畸形
介绍
表现为呕吐、白细胞增多、心动过速和呼吸频率正常。出生时37周，体重2.6公斤。这是一次通过自然阴道分娩的简单分娩，出生后 1 分钟和 5 分钟的 APGAR 评分为 9。未进行产前超声检查。

患者数据
年龄：2天
性别：男

X-RAY
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胸部 X 光检查显示左肺基底部有一个大的囊性透明体。心纵隔轮廓在正常范围内，未见实变、胸腔积液或气胸。

CT
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Axial lung
window

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Coronal
lung window
胸部冠状位和轴向 CT 对比显示，左下叶有一个大的囊性病变，气液面较大。注意到轻微的质量效应。囊性病变附近存在边界不清的空腔混浊区域。没有发现其他肺部或心脏异常。双侧肺容积正常。无膈疝或其他异常。

案例讨论
最初的胸部 X 光检查显示左肺底有一个大的囊性透明体，内部有气液平面。鉴别诊断包括先天性膈疝、胸膜肺母细胞瘤和 I 型先天性肺气道畸形 (CPAM)。

进行了胸部和腹部增强 CT 检查，以进一步确定左下半胸的病理情况。胸部 CT 显示左下叶有一个 30 x 50 x 31 毫米的大型薄壁囊肿，气液平面。周围没有较小的囊肿。腹部CT显示膈肌完整，排除膈疝。大囊性病变的中心位于左下叶内。鉴于此，CPAM 优于胸膜肺母细胞瘤，后者的病变位置更靠近胸膜肺交界处。

根据 CPAM 的诊断结果，患者接受了左胸廓切开术和左下肺叶切除术。肺组织样本形态和免疫组织化学染色模式支持 CPAM。胸膜肺母细胞瘤不太可能，因为其间质增殖的特征性形成层样模式和横纹肌母细胞未见。

总之，CPAM 的表现多种多样，即使没有呼吸道症状的患者也应予以考虑。新生儿CPAM诊断时，胸部X线检查是初步出发点，增强胸部CT有助于明确诊断/鉴别诊断，指导临床治疗。

参考
1. Mehta PA, Sharma G. Congenital Pulmonary Airway Malformation. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL); 2022. PMID: 31869128.
2. Leblanc C, Baron M, Desselas E et al. Congenital Pulmonary Airway Malformations: State-Of-The-Art Review for Pediatrician’s Use. Eur J Pediatr. 2017;176(12):1559-71. doi:10.1007/s00431-017-3032-7 - Pubmed
3. Stocker J, Madewell J, Drake R. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung. Hum Pathol. 1977;8(2):155-71. doi:10.1016/s0046-8177(77)80078-6

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