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标题: 常染色体显性多囊肾病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-1-14 00:00
标题: 常染色体显性多囊肾病
介绍
腹痛和进行性腹胀。

患者数据
年龄：40岁
性别：女

CT
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Axial with
oral contrast

[attach]29809[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]29810[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase

[attach]29811[/attach]
Sagittal C+ portal
venous phase

[attach]29812[/attach]
Axial C+
delayed
肝脏肿大，可见大量小于67毫米的薄壁囊肿。

此外，双肾均增大，并含有多个小于75毫米的薄壁、非强化皮质囊肿。一些肾囊肿的内容物密度相对较高，提示有出血。双侧也观察到一些小结石。

腹盆腔内存在少量游离液体。

子宫内有一些小肌瘤。右侧附件可见 30 毫米薄壁未强化囊肿。

案例讨论
常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 的典型表现，伴有肾脏和肝脏的弥漫性受累。

除肾脏外，肝脏是 ADPKD 中最常见出现囊肿的器官，大约 75% 的 60 岁患者会出现肝脏囊肿。其他可能受累的器官包括精囊、前列腺、胰腺、脾脏和卵巢。

此外，ADPKD 可能与其他疾病相关，例如脑浆果动脉瘤、多发性胆管错构瘤、结肠憩室病和二尖瓣脱垂。

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