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标题: VACTERL 和 Morgagni 疝 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-1-30 00:00
标题: VACTERL 和 Morgagni 疝
介绍
反复出现胸痛、气短、腹胀和呕吐。 VACTERL 综合征的背景。

患者数据
年龄：30岁
性别：女
PA 和侧位胸部 X 光检查

X-RAY
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Frontal

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Lateral
根据先前的成像，肠道在左纵隔轮廓上的介入与胸腔中部的气液平面是长期存在的。侧向投影证实了前纵隔的位置，与Morgagni 疝一致。经皮肠造口管原位。没有汇合合并或塌陷。无胸腔积液或气胸。无急性骨病理学。没有膈下游离空气。

腹部和骨盆 CT
CT
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Axial C+ portal
venous phase

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Coronal C+ portal
venous phase

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Sagittal C+ portal
venous phase
PEG 管原位。横肝。 II 段 20 毫米包膜下低密度。 VII 段中界限不明确的低衰减区域。多脾症。右肾中极有非梗阻性 2mm 结石。

IUCD 位于前倾、后屈的子宫内。双侧附件多房性囊性肿块。

明显的奇静脉和半奇静脉，以及 IVC 中断的证据，左侧有正常的静脉，该静脉通向肾静脉并通过左肾静脉充满，没有肝静脉，直到由肝静脉形成。因此，肾上腺周围和腹膜后内有静脉曲张和突出的侧支循环。

内脏空心，无异常。没有活动性肠道炎症或扩张的迹象。无肠系膜搁浅。既往直肠手术的证据。左胸畸形，伴有包含横结肠的莫尔加尼疝气。

骶骨和尾骨发育不良符合 VACTERL 谱。无开放性脊柱闭合不全或脊髓纵裂。椎管和神经孔是显露的。无椎旁囊肿。

案例讨论
VACTERL 协会是一种罕见的先天性疾病，具有以下异常特征：

椎骨异常，例如半椎骨和胸椎融合

肛门闭锁

心脏异常，例如室间隔缺损和主动脉

气管食管瘘

肾脏异常，例如肾发育不全

肢体异常，例如桡骨发育不全

莫尔加尼疝气，也称为胸骨后疝气，是先天性膈疝的一种形式，导致腹部内容物通过膈肌缺损突出到胸腔中。可能出现呼吸道和胃肠道症状。例如，患者可能出现呼吸困难、喂养困难或呕吐。

已经描述了这两个实体之间的重叠，支撑了先天性疾病的复杂性及其彼此之间的潜在关联。

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