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标题: 腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-1-31 00:00
标题: 腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤
介绍
体检时有腹痛、右胁腹胀满感和包块感。 ESR 和 CRP 升高。无明确腹部外伤或手术史。

患者数据
年龄：20岁
性别：女

CT
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Axial with
oral contrast

[attach]30417[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]30418[/attach]
Sagittal C+ portal
venous phase

[attach]30419[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase

[attach]30420[/attach]
Axial C+
delayed
右侧腹膜后存在一个 126 × 102 × 108 mm 边界清晰的异质增强肿块，周围有明显的炎症变化和液体积聚，取代了右肾、输尿管以及肠袢。无邻近器官局部侵犯迹象，下腔静脉被肿块压迫。

该患者接受了右侧腹膜后肿块切除术。

组织病理学：
少数病灶内梭形细胞增殖，呈明显多形性，呈席纹状和束状排列，伴有混合炎症细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞）。还存在一些突出的梭形肌成纤维细胞病灶，没有任何异型性，与炎症细胞混合。

肿瘤细胞表达如下描述的免疫反应性：
肌动蛋白：肌纤维母细胞阳性
结蛋白：肌纤维母细胞阳性
CD45：肌纤维母细胞阳性
S100：阴性

诊断：
炎性肌纤维母细胞肿瘤

案例讨论
炎性肌纤维母细胞肿瘤，也称为浆细胞肉芽肿，是具有多种生物学行为的罕见肿瘤。在组织病理学上，它们由梭形细胞（主要特征）组成，并伴有不同程度的炎症细胞和纤维组织浸润。

最常见的受累部位包括肺、头颈、肠系膜、胃肠道和腹膜后。

影像学特征取决于受累器官。然而，炎性肌纤维母细胞肿瘤的总体放射学特征提示恶性肿瘤，而事实并非如此，并且这些病变是诊断不足的实体。

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