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标题: Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-2-2 00:00
标题: Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤
介绍
产后患者体检时出现左胁疼痛、包块感、低血容量休克、肉眼血尿。

患者数据
年龄：40岁
性别：女

CT
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Axial with
oral contrast

[attach]30430[/attach]
Axial renal
cortical phase

[attach]30431[/attach]
Axial renal
excretory phase

[attach]30432[/attach]
Coronal renal
cortical phase

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Sagittal renal
cortical phase
左肾前部可见 85 × 70 mm 异质致密脂肪团块，伴有中度包膜下和肾周高密度积液。注射造影剂后，病灶显示不均匀强化，内部有 33 mm 的造影剂填充空间，推断为假性动脉瘤。

直肌分离长达 68 毫米，并伴有小的含脂肪脐疝。

案例讨论
自发性非创伤性肾周出血伴有急性胁腹痛、胁腹肿块感和低血容量性休克，称为 Wunderlich 综合征。它可能是由于肿瘤性病因（如血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌破裂）或非肿瘤性原因（如血管炎、AVM 和 AVF 破裂）引起的。该过程并不复杂，应详细报告假性动脉瘤的形成。

血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肿瘤肿块，也是肾脏最常见的含脂肪病变。约95%的血管平滑肌脂肪瘤显示肉眼可见的脂肪，只有5%可能有肉眼可见的脂肪，这在结节性硬化症患者中更为常见。

一些文本和文献描述，血管平滑肌脂肪瘤在怀孕期间可能会增大，并容易自发破裂，这在妊娠晚期或产后前三个月更为常见。

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