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标题: IgG4全身性疾病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-2-19 00:00
标题: IgG4全身性疾病
介绍
腹痛和黄疸。

患者数据
年龄：45岁
性别：男
初始CT

CT
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Axial C+
arterial phase

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Coronal C+
arterial phase

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Sagittal C+
arterial phase

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Axial C+ portal
venous phase

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Coronal C+ portal
venous phase

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Sagittal C+ portal
venous phase
当中央 CBD 通过胰头时，肝内和肝外导管扩张，管径明显变化。

胰腺已经失去了正常的分叶，并且看起来普遍肿胀，并有一些非常轻微的胰周脂肪站立。值得注意的是，主胰管没有扩张，也没有发现局灶性胰腺肿块。

左肾下极内皮质低增强的局灶性区域。

腹主动脉、肾下主动脉和髂总动脉周围有微妙但明确的软组织包裹。

MRCP
MRI
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Axial
T2

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Coronal
T2

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Axial T1
in-phase

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Coronal
T2

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Coronal
T2

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Coronal
T2
MRCP 确认了 CBD 狭窄并突然逐渐减少。 CBD 内没有充盈缺损提示结石病。

MR 还显示胰腺的弥漫性变化，看起来“香肠状”，没有胰管扩张。

监控CT
CT
[attach]30546[/attach]
Axial C+
arterial phase

[attach]30547[/attach]
Coronal C+
arterial phase

[attach]30548[/attach]
Sagittal C+
arterial phase

[attach]30549[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]30550[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase

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Sagittal C+ portal
venous phase
间隔 CT 显示 CBD 狭窄已成功用塑料可拆卸支架固定。胰腺的变化明显改善。

肾皮质低增强病灶出现间歇性恶化，现在双侧的大小和数量都在增加。

主动脉旁软组织袖套看起来相当稳定。

案例讨论
该病例说明了美国风湿病学会 (ACR) 和欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 对 IgG4 相关腹部疾病的分类标准中强调的许多影像学特异性特征。

胰腺和胆管树

弥漫性胰腺肿大（分叶消失）通常覆盖 >2/3 的胰腺

胰腺（上述任一）和胆管系统受累（通常是近端胆道）

肾

双侧肾皮质低密度区

腹膜后

腹主动脉壁弥漫性增厚

肾下主动脉或髂动脉周围的周向或前外侧软组织

参考
1. Naik M, Hesni S, Tamimi A et al. Imaging Manifestations of IgG4-Related Disease. Clin Radiol. 2023;78(8):555-64. doi:10.1016/j.crad.2023.03.003 - Pubmed
2. Wallace Z, Naden R, Chari S et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4‐Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2019;72(1):7-19. doi:10.1002/art.41120 - Pubmed

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