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标题: 雄激素不敏感综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-2-21 00:00
标题: 雄激素不敏感综合征
介绍
原发性闭经。

患者数据
年龄：18岁
性别：女

MRI
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Sagittal
T2

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Axial
T2

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Axial
T1

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Coronal
T2

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Coronal
T2

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Axial
T2
MRI 序列表明：

女性外生殖器

没有子宫、子宫颈和阴道上 2/3

两个睾丸沿着腹股沟管清晰可见

双侧卵巢未显像

案例讨论
MRI 特征与女性外生殖器雄激素不敏感综合征（男性假两性畸形）一致。

雄激素不敏感综合征（AIS），也称为睾丸女性化综合征，是由于终末器官对雄激素（尤其是睾酮）的抵抗而引起的。

受影响个体的基因型为男性，具有 46XY 核型，但具有女性表型（男性假两性畸形），并且通常患有双侧隐睾。

主要鉴别诊断是 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 综合征，该综合征具有女性核型，女性生殖器和卵巢正常，但子宫发育不全或缺失。

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