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标题: 急性出血性白质脑炎 - 赫斯特病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-2-18 00:00
标题: 急性出血性白质脑炎 - 赫斯特病
介绍
反复抽搐和意识障碍，且先前有 1 周上呼吸道感染症状史。

患者数据
年龄：1岁
性别：女

CT
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Axial
non-contrast

[attach]30821[/attach]
Coronal
non-contrast

[attach]30822[/attach]
Sagittal
non-contrast
双侧大脑白质不对称低密度，与影响右侧基底节和脑室周围白质的点状出血灶相关，以及涉及两个小脑半球深部白质的低密度。

MRI
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Axial
FLAIR

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Axial
T2

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Axial
T1

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Axial
T1 C+

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Sagittal
T1 C+

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Axial
DWI

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Axial
ADC
双侧不对称多发性病变累及皮质下和脑室周围大脑白质，以及小脑深部白质。一些病变显示弥散受限，并且存在多个出血灶，影响右侧基底节和脑室周围白质。对比后研究中未观察到显著增强。此外，还注意到左侧内部型脑孔囊肿。

案例讨论
急性出血性白质脑炎 (AHLE) 是一种罕见的脱髓鞘疾病，其特征是白质的急性、快速进展、暴发性炎症，由 Hurst 于 1941 年首次描述。

急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 和 AHLE 有许多共同的组织病理学特征和自身免疫反应机制。因此，AHLE被认为是ADEM最严重的亚型。

预后很差，脑病发作后一周内就会因脑水肿而死亡，尽管早期积极治疗可带来良好的神经系统结局。

治疗：皮质类固醇、免疫球蛋白、环磷酰胺和血浆置换的组合。

参考
1. https://www.ajnr.org/ajnr-case-c ... koencephalitis-ahle

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