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标题: 髓母细胞瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-2-26 00:00
标题: 髓母细胞瘤
介绍
头痛

患者数据
年龄：11岁
性别：男

CT
[attach]30890[/attach]
Axial
non-contrast

[attach]30891[/attach]
Coronal
non-contrast

[attach]30892[/attach]
Sagittal
non-contrast
后颅窝右侧可见边界清楚的圆形高密度病变，周围有小脑水肿的低密度边缘。它产生压迫小脑和第四脑室的占位效应，导致中度幕上脑积水和枕骨大孔拥挤。

MRI
[attach]30893[/attach]
Axial
T1

[attach]30894[/attach]
Axial
T2

[attach]30895[/attach]
Axial
FLAIR

[attach]30896[/attach]
Axial
DWI

[attach]30897[/attach]
Axial
SWI

[attach]30898[/attach]
Sagittal
T2

[attach]30899[/attach]
Axial
T1 C+

[attach]30900[/attach]
Coronal
T1 C+

[attach]30901[/attach]
Sagittal
T1 C+
病变在不同序列上显示出异质信号，中心区域有高 T1 和暗 T2 信号，并且 SWI 上有显著的光晕（表示出血成分）。它显示了扩散限制区域和轻度不均匀的对比增强后区域。

案例讨论
患者接受了病灶切除手术。

组织学：

显微镜检查：

检查的切片显示多个细胞肿瘤组织碎片，显示为簇、聚集体和中等大小的圆形至卵圆形细胞片，表现出增大的不规则深色核，具有局灶性成型，并且缺乏具有公平血管分布的介入纤维基质带。观察到具有分区和中央苍白区的局灶结节图案。可见焦点模糊的玫瑰花结。注意到肿瘤坏死岛。

诊断：

未分化圆形细胞恶性肿瘤提示髓母细胞瘤、促纤维增生/结节性变异（WHO IV 级）。

未进行免疫表型分析和分子检测。尽管未进行分子检测，但组织学上病变的横向位置与促纤维增生/结节模式表明，它很可能属于声波刺猬 (SHH) 分子亚群。

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